Nadir bir akut mezenterik iskemi sebebi: JAK 2 pozitifliği ve kronik aktif B hepatiti beraberliği

Özet

Kısa barsak sendromu, toplam ince barsak uzunluğunun yeterli besin desteğini sağlayamaması sonucu oluşmaktadır. Vakaların %75’i masif intestinal rezeksiyon sonucu oluşmaktadır. Otuz beş yaşında erkek hasta karın ağrısı şikayeti ile gastroenteroloji servisine yatırıldı. Tomografide portal ven ve süperior mezenterik venin total oklüde olduğu saptandı. Ameliyatta ince barsaklarda yaygın ödem ve nekroz mevcuttu. Nekrotik barsak rezeke edildi. Dalak normalden büyüktü ve yer yer enfarkt alanları mevcuttu. Splenektomi cerrahiye eklendi. Hastaya 24 saat sonra ikinci bakı yapıldı. Jejunumdan 10 cm daha rezeksiyon ve anastomoz yapıldı. Etyolojiyi araştırmak için yapılan tetkiklerde trombozu açıklayacak miyeloproliferatif hastalık ve kronik aktif B hepatiti tespit edildi. Esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonunda portal ven trombozu sık görülmektedir. Karın ağrısı ile gelen esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonlu hastalarda portal ven trombozu açısından dikkatli olunmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Portal ven trombozu, miyeloproliferatif hastalık, hepatit B

Giriş

Kısa barsak sendromu, toplam ince barsak uzunluğunun yeterli besin desteğini sağlayamaması sonucu oluşmaktadır. Olguların %75’i masif intestinal rezeksiyon sonucu oluşmaktadır [1]. Yetişkinlerde mezenterik oklüzyon, orta barsak volvulusu ve süperior mezenterik damarların travmatik ayrılması en sık görülen nedenleridir [1]. Bu yazıda JAK 2 pozitifliği ve kronik aktif B hepatiti zemininde gelişen portal ven trombozu neticeside oluşan atipik bir kısa barsak sendromlu olgu sunulacaktır.

Olgu Sunumu

Otuz beş yaşında erkek hasta karın ağrısı şikayeti ile gastroenteroloji servisine yatırıldı. Hastadan gerekli onamlar alındıktan sonra tetkiklere başlandı. Tam kan sayımında; lökosit: 8,87x103/μL, hemoglobin: 14 g/dL, trombosit: 626x103/μL idi. Karın ultrasonografisinde splenomegali, portal vende tromboz, üst gastrointestinal sistem endoskopisinde submukozal özefagus venlerinde belirginleşme tespit edildi. Karın tomografisinde; portal ven ve süperior mezenterik ven tamamen tıkalı ve splenomegali mevcuttu (Şekil 1). Bu sırada hastanın karın ağrısının şiddetlenmesi ve beyaz küresinin artması (22x103/μL) üzerine acil operasyon kararı alındı. Ameliyatta Treitz ligamentinden itibaren 55 cm ile ileoçekal valvden 35 cm proksimali arasında ince barsaklarda yaygın ödem ve nekroz mevcuttu (Şekil 1). Nekrotik barsak rezeke edildi. Dalak normalden büyüktü ve yer yer enfarkt alanları mevcuttu. Splenektomi cerrahiye eklendi. Hastanın kalan ince barsaklarının canlılığı konusunda şüphe olduğu için ikinci bakı yapılmak üzere Genel Cerrahi Yoğun Bakım Ünitesi’nde takibe alındı. Hasta 12 saat sonra ikinci bakı yapılmak üzere tekrar operasyona alındı. Jejunumda 10 cm daha iskemi tespit edilmesi üzerine rezeksiyon ve anastomoz yapıldı. Etyolojisini tespit etmek için yapılan tetkiklere devam edildi. Periferik yaymada hipersegmentasyon, trombositoz ve eritroblast görüldü. Genetik testlerde; JAK-2 V617F gen mutasyonu pozitif tespit edildi. Hematoloji bölümünden esansiyel trombositoz açısından konsültasyon istendi. Kemik iliği aspirasyon biyopsisi ve akım sitometri çalışması yapıldı. Sonuçlar myeloproliferatif hastalık ile uyumlu geldi. Hikayesinde kronik B hepatiti olduğu fakat tedavi almadığı öğrenildi. Tetkiklerde; HBs Ag (doğrulama dahil): 5968 (pozitif), HBV-DNA: 1,14 *100000 ıu/mL (pozitif) (testin ölçüm aralığı 20 ıu/Ml- 170000000 ıu/mL) olarak geldi. Hastaya hidroksiüre iki kez 500 mg (kapsül), lamivudin iki kez 100 mg (tablet) başlandı. Poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi.

Şekil 1. Hastanın çekilen BT'sinde süperior mezenterik ven tamamen tıkalı ve splenomegalisi mevcut. Diğer şekilde hastanın operasyon bulguları: İnce barsaklar nekrotik ve ödemli

Tartışma

Mezenter ve portal ven oklüzyonu genel cerrahi ve gastroenteroloji servislerinde sık karşılan klinik tablolardır. Esansiyel trombositoz dolaşımda bulunan trombosit sayısının artması ile karakterize bir hastalıktır. Önemli bir sinyal iletim proteini olan JAK 2 V617F’de meydana gelen bir fenilalanin valin yer değiştirme mutasyonu ile hemopoetik hücreler eritropoetin ve trombopoetine daha duyarlı hale gelmektedir [2]. Esansiyel trombositoz vakalarının %50-60’ına JAK 2 mutasyonu sebep olmaktadır [3]. Mezenterik ve portal ven trombozu miyeloproliferatif hastaların nadir komplikasyonları olarak bilinir. JAK 2 V617F mutasyonlu hastaların venöz trombozlarında %12-74 arasında değişen oranlarda splenik ven tutulmuştur [4, 5]. Akut mezenterik oklüzyonların insidansını belirlemek veri eksikliği sebebiyle zordur. Ancak Acosta ve ark. [6] 100000’de 12,9 olarak belirlemişlerdir. Yaşlı nüfusun artmasıyla birlikte bu oran artacaktır [7]. Akut mezenter iskemide erken tanı konulması sağkalımı artırmaktadır [8]. Tanı ve tedavideki gecikmenin temel nedenleri hastaların hastaneye geç başvurmaları, hastalığa özgü semptom, fizik muayene ve laboratuar bulgularının olmamasıdır. Kliniğimizden Akyüz ve ark. [9] yaptığı bir çalışmada şikayetlerinin başlaması ile hastaneye başvuru zamanı arasında geçen süre 24 saatten uzun olan hastalarda mortalitenin anlamlı olarak arttığı saptandı. Bizim hastamızda tanının 24 saat içinde konması ve gerekli cerrahinin zamanında yapılması mortalite olmamasında etkili olmuş olabilir. Akut mezenterik iskeminin cerrahi tedavisinde değişik seçenekler mevcuttur. Rezeksiyon ve anastomoz, rezeksiyon ve stoma ve bu girişimlere ilave olarak ikinci bakı yapılabilir. Hangi cerrahi yöntemin uygulanacağına hastanın klinik durumu ve yandaş hastalıkları göz önüne alınarak karar verilmelidir. İkinci bakının barsak hareketlerinin canlılığını gözetlemek amacıyla operasyondan 24-48 saat sonra yapılmasını ilk olarak 1965 yılında Shaw önerdi. Bu yöntem barsak canlılığı ve heparinin etkisi ile ilgili değerlendirme olanağı sağlar [10]. Biz de hastamızın kalan ince barsak canlılığı konusunda şüphemiz olduğu için ikinci bakı yapma gereği hissettik. Bu sayede nekroza ilerleyen 10 cm’lik bir segmenti de tespit edip rezeke ettik.

Hepatit B virüs enfeksiyonunun Güneydoğu Asya ülkelerinde hepatik siroz ve karsinoma bağlantılı olarak portal vende tromboz yaptığına dair literatürde çalışmalar mevcuttur [11]. Dört yüz altmış yedi hastalık seride çeşitli damarlardaki trombozlar karşılaştırılmış ve 194 (%41) hastada portal vende tromboz bulunmuş; bunun da en sık nedeni 126 hastayla malignite (hepatoselüler karsinom, kolanjiosellüler karsinom), 98 hastayla enfeksiyon (hepatit B, hepatit C) olarak raporlanmıştır [11]. Aynı çalışmada hepatit B’nin hepatit C’ye göre daha fazla portal ven trombozu yaptığı gösterilmiştir [11]. Aynı çalışmada sadece bir hastada esansiyel trombositoz ve portal ven trombozu bulunmuştur [11]. Bu da bizim olgumuzun ilginçliği açısından örnek olabilir. Kronik hepatit B virüsü antikardiolipin antikorları (ACA) aracılığı ile koagulasyonu artırmakta ve portal vendeki tromboz oluşumunu artırmaktadır [12]. Hepatit B’ye bağlı hepatoselüler kanserli ACA(+) 11 hastanın 8’inde (%72) portal ven trombozu görülmüşken; hepatit B’ye bağlı hepatoselüler kanserli ACA(-) 54 hastanın 14’ünde (%26) portal ven trombozu görülmüştür [11]. Bizim olgumuzda da ACA (-) idi.

Sonuç

Esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonu birlikteliği portal ven trombozuna eğilimi artırmaktadır. Karın ağrısı ile gelen esansiyel trombositoz ve hepatit B enfeksiyonlu hastalarda portal ven trombozu açısından dikkatli olunmalıdır.

Yazılı hasta onamı bu olguya katılan hastalardan alınmıştır.

Dış bağımsız.

Fikir - K.G., M.B.; Tasarım - K.G., M.B.; Denetleme - K.G., M.B.; Kaynaklar - H.Y.A., M.A.Y..; Malzemeler - H.Y.A., M.B.; Veri toplanması ve/veya işlemesi - M.B., H.Y.A.; Analiz ve/veya yorum - M.B., H.Y.A.; Literatür taraması - M.A.Y.; Yazıyı yazan - M.A.Y., H.Y.A.; Eleştirel İnceleme - M.A.Y., H.Y.A., K.G.; Diğer - M.B.

Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1. Scolapi JS, Flemming CR. Short bowel syndrome. Gastrointestinal Clin North Am 1998; 27: 467-479. http://dx.doi.org/10.1016/S0889-8553(05)70014-5
2. McLornan D, Percy M, McMullin MF. JAK2 V617F: a single mutation in the myeloproliferative group of disorders. Ulster Med J 2006; 75: 112-119.
3. Sokołowska B, Nowaczyńska A, Bykowska K, Chocholska S, Wejksza K, Walter-Croneck A, et al. JAK2 mutation status, hemostatic risk factors and thrombophilic factors in essential thrombocythemia (ET) patients. Folia Histochem Cytobiol 2011; 49: 267-271. http://dx.doi.org/10.5603/FHC.2011.0037
4. P'ng S, Carnley B, Baker R, Kontorinis N, Cheng W. Undiagnosed myeloproliferative disease in cases of intra-abdominal thrombosis: the utility of the JAK2 617F mutation. Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6: 472-475. http://dx.doi.org/10.1016/j.cgh.2007.12.046
5. Brandt LJ, Boley SJ. AGA technical review on intestinal ischemia. American Gastrointestinal Association. Gastroenterology 2000; 118: 954-968. http://dx.doi.org/10.1016/S0016-5085(00)70183-1
6. Acosta S. Epidemiology of mesenteric vascular disease: clinical implications. Semin Vasc Surg 2010; 23: 4-8. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2009.12.001
7. Florian A, Jurcut R, Lupescu I, Grasu M, Croitoru M, Ginghina C. Mesenteric ischaemia-a complex disease requiring a multidisciplinary approach. A review of the current literature. Roman J Intern Med 2010; 48: 207-222.
8. Yasuhara H. Acute mesenteric ischemia: The challenge of gastroenterology. Surg Today 2005; 35: 185-195. http://dx.doi.org/10.1007/s00595-004-2924-0
9. Akyüz M, Sözüer E, Akyıldız H, Akcan A, Küçük C, Poyrazoğlu B. Akut mezenter iskemide cerrahi tedavi sonuçlarımız. Kolon Rektum Hast Derg 2010; 20: 121-126.
10. Shaw R. The "second look" after superior mesenteric embolectomy or reconstruction for mesenteric infarction. Curr Surg Manage 1965: 509.
11. Lertpipopmetha K, Auewarakul CU. High incidence of hepatitis B infection-associated cirrhosis and hepatocellular carcinoma in the Southeast Asian patients with portal vein thrombosis. BMC Gastroenterol 2011; 11: 66. http://dx.doi.org/10.1186/1471-230X-11-66
12. Elefsiniotis IS, Diamantis ID, Dourakis SP, Kafiri G, Pantazis K, Mavrogiannis C. Anticardiolipin antibodies in chronic hepatitis B and chronic hepatitis D infection, and hepatitis B-related hepatocellular carcinoma. Relationship with portal vein thrombosis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2003; 15: 721-726. http://dx.doi.org/10.1097/00042737-200307000-00002