İdiyopatik sklerozan enkapsüle peritonit

Özet

Sklerozan enkapsüle peritonit (SEP) veya abdominal koza genellikle genç kızlarda görülen nadir bir durumdur. Tam nedeni halen bilinmemektedir. Morbidite, mortalite açısından, zamanında görüntüleme ve doğru tanı kritik bir rol oynar. Çoğunlukla ameliyat öncesi tanı koymak zordur. Hastalara ilk etapta tıbbi tedavi verilmeli mümkün olduğunca agresif cerrahi tedaviden uzak durulmalıdır. Biz de kliniğimizde opere ettiğimiz bir hasta üzerinden, literatür bilgileri ışığında SEP’in tüm klinik özelliklerini gözden geçirmeyi amaçladık.

Anahtar Kelimeler: İdiyopatik, sklerozan enkapsüle peritonit, abdominal koza, eksploratif laparatomi, kortikosteroid

Giriş

Sklerozan enkapsüle peritonit (SEP), bir koza görünümünde, fibro-kollajen membran ile ince bağırsağın tam veya kısmen enkapsülasyonunu anlatan, obstrüksiyon, kanama ve perforasyon gibi komplikasyonlara neden olabilen, nadir görülen bir durumdur (1). Tropikal bölgelerde yaşayan genç erişkin bayanlarda daha sık görülür (2). İlk olarak 1907 yılında Owtschinnikow tarafından “peritonitis chronica fibrosa incapsulata” adıyla tanımlanmıştır. Preoperatif tanı koymak çok zordur ve genellikle operasyon sırasında tanı konulur (3). Kliniğimizde ameliyat ettiğimiz bir hasta üzerinden, literatür bilgileri ışığında SEP’in tüm klinik özelliklerini gözden geçirmeyi amaçladık.

Olgu Sunumu

Otuz sekiz yaşında kadın hasta, genel cerrahi polikliniğimize son altı aydır ataklar halinde gelen karın ağrısı ve kilo kaybı şikayetiyle başvurdu. Hastanın bilinen kronik hastalığı, devamlı kullandığı ilaç ve eski ameliyat öyküsü yoktu. Yapılan fizik muayenesinde redükte umbilikal herni haricinde patolojik bir bulgu saptanmadı. Bağırsak sesleri normoaktif ve rektal tuşesi normal idi. Laboratuvar değerlerinde kan üre (50 mg/dL) ve kreatin (3 mg) değerleri dışında anormal bir değer yok idi. Çekilen kontrastlı batın tomografisi (BT); yaygın intraperitoneal yer yer loküle hale gelmiş sıvı, omental ve mezenterik yüzlerde yaygın infiltrasyon dikkati çekmektedir. Bağırsak ansları duvarı yer yer kalınlaşmış olarak görülmektedir. Peritonitis karsinomatoza veya tüberküloz peritoniti açısından şüphe uyandıran bulgular mevcut, şeklinde yorumlandı (Resim 1a, b). Çekilen batın manyetik rezonans görüntülemede (MRG) BT benzeri bulgular mevcut idi. Yapılan endoskopi, kolonoskopi gibi ek görüntüleme yöntemleriyle de kesin tanı konulamadı. Bunun üzerine hastaya tüberküloz peritoniti- peritonitis karsinomatoza ön tanılarıyla tanısal laparotomi planlandı. Ameliyatta, batın içinde yoğun asit ve tüm ince bağırsakların fibröz bir kese ile sarıldığı, bağırsaklar arasında yoğun fibröz yapışıklıklar olduğu gözlendi. Peritonda da implantlar mevcut idi. Periton ve ince bağırsak mezosundan biyopsi alındı, operasyona son verildi. Alınan doku örneklerinin histolojik tanısı, ‘idiyopatik sklerozan enkapsüle peritonit’ olarak bildirildi. Postoperatif dönemde hastaya destek tedavisi ve kortikosteroid başlandı. Laboratuvar değerlerinin ve hastanın şikayetlerinin gerilemesi üzerine hasta postoperatif sekinci günde herhangi bir komplikasyon gelişmeden taburcu edildi. Steroid tedavisine üç ay devam edildi. Ameliyattan yedi ay sonra hastanın üre, kreatin düzeyleri tekrardan yükselmeye başladı. Verilen tıbbi tedavi ile böbrek fonksiyon değerlerinin gerilememesi üzerine hasta diyaliz programına alındı. Postoperatif sekizinci ayda ise multipl organ yetmezliği nedeniyle eksitus oldu. Hastaya hastalığı, yapılacak işlemler ve yapılan işlemler hakkında detaylı bilgiler verilip, hasta rıza formu doldurtulmuştur. Bilimsel çalışma yapılabilmesi için hasta yakınlarından gerekli onamlar alınmıştır.

Tartışma

Abdominal koza olarak da isimlendirilen SEP nadir görülen bir durumdur. Genellikle genç ve ergen toplumlarda görülür. Patogenezinde periton içerisine fibrojenik sitokinlerden, fibrin benzeri materyalin salınması rol oynar (4). Sklerozan enkapsüle peritonitin primer ve sekonder tipleri tarif edilmiştir. Primerin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, idiyopatik olarak adlandırılır. Genelde tropikal veya subtropikal bölgelerde yaşayan, genç bayanlarda görülür. Sekonder SEP etiyolojisinde ise bazı yazarlar mekonyum peritoniti, sarkoidoz, kadavradan karaciğer nakli, uzun süreli batın kateteri, tüberküloz peritonitinin rol oynayabileceğini ima etmişlerdir (5).

Her iki tipte de karın ağrısı, şişkinlik ve bulantı gibi non- spesifik klinik bulgular görülür (6). Bu nedenle hastaların tanı ve tedavi süreci genelde çok gecikir. Bu bulgulara ek olarak hastalar, mekanik bağırsak obstrüksiyonu, kanama veya perforasyon gibi komplikasyonlarla da başvurabilirler (7). Hastamızda etiyolojide rol oynabilecek ek bir risk faktörü bulunmamaktaydı ve ataklar halinde gelen karın ağrısı, kilo kaybı gibi non-spesifik şikayetleri mevcuttu. Hastaneye başvurma nedeni ise, yaygın batın içi asit nedeniyle oluştuğu düşünülen, umbilikal herni idi.

Sklerozan enkapsüle peritonitin preoperatif tanısı zordur. Fizik muayene ve laboratuvar değerlerinde SEP düşündürecek spesifik bir bulgu gözlenmez (8). Ultrasonografide (USG) dilate bağırsak ansları, kalın fibröz membranlar ve ince bağırsağı çevreleyen loküle asit görülür. Ayrıca karnıbahar benzeri incebağırsak loopları veya akordeon benzeri fibröz membranlardan oluşmuş keseler görülebilir. Bilgisayarlı tomografi ise intestinal obstrüksiyona neden olan diğer nedenleri dışlamakta ve ek olarak abdominal diğer organları etkileyebilecek kollajen bandın kendisini göstermekte önemlidir. Ayrıca obstrüksiyon, bağırsak loopları, duvar kalınlaşmaları, asit, lokalize sıvı koleksiyonları, peritoneal kalınlaşma, periton veya duvar kalsifikasyonları ve reaktif lenfadenopatiler görülebilir (9). Tanıda BT’nin yanı sıra MRG de kullanılabilir. Manyetik rezonans görüntüleme sklerotik kapsülü göstermede daha duyarlı olabilir. Fakat bu bulgular bizim için sadece yol gösterici olur, spesifik tanıda çok da anlamlı değildir. Genelde kesin tanı operasyonda konmaktadır. Bizim için de BT sadece yol gösterici oldu ve sonrasında çekilen MRG BT’ye kıyasla ek bir bilgi sunmadı. Kesin tanı intraoperatif bulgular ve alınan periton biyopsisinin histolojik tanısıyla konulabildi.
Fizik muayene, klinik ve görüntüleme yöntemlerindeki bulgular ışığında ayırıcı tanıda peritonitis karsinomatoza, pseudomiksoma peritonei, peritoneal mezotelyoma ve tüberküloz peritoniti akılda bulundurulmalıdır. Hastamızda da BT bulguları ışığında öncelikle peritonitis karsinomatoza veya tüberküloz peritoniti akla geldi ve bu yönde tarama tetkikleri yapıldı.

Hastaların kliniğine bağlı olarak tıbbi veya cerrahi tedavi uygulanabilir (10). İlk aşamada hastaya bağırsak istirahati ve beslenme desteği başlanmalıdır (10). Son zamanlarda kortikosteroidler, tamoksifen ve immünsüpresif ajanlar tedavide kullanılmaktadır. Bu ilaçların periton inflamasyonu ve fibrozisi azalttığı belirtilmektedir (10). Cerrahi müdahele ise sadece olası bir komplikasyon geliştiğinde yapılmalıdır. Ameliyat sırasında SEP düşünülen hastalarda eğer mümkünse minimal hasarla membranların temizlenmesi ve adezyonların ayrılması önerilmektedir. Fakat yaygın tutulum mevcut veya acil müdehale gerektirecek komplikasyon yok ise biyopsi alınıp ameliyat sonlandırılmalıdır. İskemik segment olmadığı sürece bağırsak rezeksiyonu gereksizdir. Hastamızda preoperatif kesin tanı koyamadığımız için tanısal eksploratif laparotomiye karar verildi. Laparotomi sırasında batın içinde yaygın fibrotik yapışıklıklar ve konglemere ince bağırsak ansları görüldü. Herhangi bir perforasyon alanı, dilate veya iskemik bağırsak ansına rastlanmadı. Bu nedenle tanı amaçlı biyopsi alınıp ameliyata son verildi. Sonrasında hastaya yoğun enteral beslenme desteği ve kortikosteroid başlandı. Fakat hasta hastalığının geç döneminde başvurduğundan verdiğimiz destek tedavisi ve başlanılan kortikosteroid hastanın ilerleyen dönemde multipl organ yetmezliğine girmesine engel olamadı.

Sonuç

Sklerozan enkapsüle peritonit nadir görülmesine rağmen ağır seyreder. Hastamızda da olduğu gibi, zamanında teşhis ve tedavi edilmezse ağır malnütrisyon, sepsis ve ölüm gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Kaynaklar incelendiğinde preoperatif tanı konulursa cerrahi yapılmaması, eğer konulamadı ise agresif cerrahi tedaviden kaçınılması önerilmektedir.

Yazılı hasta onamı bu olguya katılan hastanın ailesinden alınmıştır.

Dış bağımsız.

Fikir - T.A., İ.K., N.A., C.T., M.H.; Tasarım - T.A., İ.K., N.A., C.T., M.H.; Denetleme - T.A., İ.K., N.A., C.T., M.H.; Kaynaklar - T.A., N.A.; Malzemeler - İ.K., C.T.; Veri toplanması ve/veya işlemesi - N.A., T.A.; Analiz ve/veya yorum - M.H., T.A.; Literatür taraması - C.T.; Yazıyı yazan - T.A., İ.K.; Eleştirel İnceleme - M.H., C.T.

Yazarlar çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

Yazarlar bu çalışma için finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir.

Kaynaklar

1. Kirshtein B, Mizrahi S, Sinelnikov I, Lantsberg L. Abdominal cocoon as a rare cause of small bowel obstruction in an elderly man: report of a case and review of the literature. Indian J Surg 2011; 73: 73-75.
2. Gurleyik G, Emir S, Saglam A. The abdominal cocoon: a rare cause of intestinal obstruction. Acta Chir Belg 2010; 110: 396-398.
3. Hur J, Kim KW, Park MS, Yu JS. Abdominal cocoon: preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 2004; 182: 639- 641.
4. Gupta S, Shirahatti RG, Anand J. CT findings of an abdominal cocoon. AJR Am J Roentgenol 2004; 183: 1658-1660.
5. Rastogi R. Abdominal cocoon secondary to tuberculosis. Saudi J Gastroenterol 2008; 14: 139-141.
6. She HL, Ip PP, Cheung SC. Abdominal cocoon: uncommon cause of intestinal obstruction in peritoneal dialysis patient. Hong Kong Med J 2012; 18: 539.
7. Ranganathan S, Abdullah BJJ, Sivanesaratnam V. Abdominal cocoon syndrome. Hong Kong J Radiol 2003; 6: 201-203.
8. Nakamota H. Encapsulating peritoneal sclerosis-a clinician’s approach to diagnosis and medical treatment. Perit Dial Int 2005; 25: 30-38.
9. Vijayaraghavan SB, Palanivelu C, Sendhilkumar K, Parthasarathi R. Abdominal cocoon sonographic features: a case report. J Ultrasound Med 2003; 22: 719-721.
10. Harel Z, Bargman J. Noninfectious complications of peritoneal dialysis. In: Himmelfarb J, Sayegh M, editors. Chronic kidney disease, dialysis, and transplantation: A Companion to Brenner & Rector’s the Kidney. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010. p. 468-473.