Asit, kronik duodenal ülser ve pilor stenozu ile birlikte pnömatozis sistoides intestinalis

Giriş

Pnömatozis sistoides intestinalis ince barsak ya da kalın barsağın duvarının subserozasında ya da submukozada multipl gazla dolu kistlerle karekterize nadir bir patolojisidir. Pek çok patoloji ile birlikte olabilmektedir. Etiyolojisi ve patolojisi henüz yeterince ortaya konulmamıştır. Gastrointestinal hastalıklar ile (Crohn hastalığı, peptik ülser hastalığı vb.) ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı ile, geçirilmiş abdominal operasyonlar ile ve kollagen hastalıklar ile (skleroderma, sistemik lupus eritematozus vb) bir arada olabilmektedir[1,2]. Klinik tablosu özgün nitelikte değildir ve tanısı da sıklıkla zordur. Tedavisi ise genelde değişmekle birlikte temel olarak nedene yönelik tarzdadır. Ciddi komplikasyonlara da sahip olabilmesine karşın daha çok benign natürde seyretmektedir.

Olgu Sunumu

Yirmi üç yaşında, erkek hasta yaklaşık 8 yıldan beri kronik duodenal ülser nedeniyle tedavi görmekte idi. Kusma, distansiyon ve aldığı gıdaları tolere edememe yakınmaları nedeniyle “peptik ülser” ön tanısıyla yatırıldı. Fizik muayenede defans, rebound ve hassasiyet saptanmadı. Klepotaj mevcuttu. Yapılan ultrasonografide normal abdominal organlar ve geldiğinde orta derecede distansiyon ile karın içinde minimal asit mayi tespit edildi. Özefagus mide duodenum grafisinde; özefagus kontur, pasaj ve peristaltizmi normaldi. Mide pitotik ve hacmi ileri derecede artmıştır ve mide pililerinde aşırı distansiyona bağlı distorsiyon gözlenmiştir. Baryumun duodenuma geçiş zamanı uzamıştır. Bulgular mide çıkımında ve duodenum I. kıtasında kısmi obstrüksiyon lehine düşünülmüştür. Üst gastrointestinal sistemin endoskopik değerlendirilmesinde 3x3 cm çapında duodenum 1. kıta ön yüzde kronik ülser ve endoskopun geçişine izin vermeyecek ölçüde pilorik kanalda darlık saptandı. Hastaya nazogastrik sonda uygulanması sonrası yaklaşık olarak 2000 cc kadar mide sıvısı ve gıda içeriği boşaltıldı. Daha sonra dengeli elektrolit solüsyonu ile hidrasyona başlandı. İki günlük hidrasyon ve nazogastrik dekompresyon uygulamasını takiben ameliyata alındı. Yapılan sistemik eksplorasyonda yaklaşık 0.5 litre kadar saman renginde serbest asit mayi tespit edildi. Pilorda ileri derecede skar dokusu ve darlık vardı ve mide belirgin olarak dilate ve hipotonik nitelikte idi. Ayrıca ince barsaklarda yaklaşık 1 metrelik proksimal ince barsak segmentini tutan subserozal yerleşimli multipl sayıda ve değişik büyüklükte kistik yapılar tespit edildi. Kolon ve geri kalan intraabdominal organlarda herhangi bir patoloji bulunmadı.

Asit mayi aspire edildi. Subtotal gastrektomi, anterior gastrojejunostomi ve uzun urve Braun anastomoz ile segmental ince barsak rezeksiyonu ve uç uca anastomoz yapıldı. Hemostaz ve karın irrigasyonunu takiben sağ parakolik alana bir adet dren uygulanmasını takiben karın kapatıldı. Nazogastrik sonda ameliyat sonrası 2. günde çekildi. 4. günde sulu gıdalara başlandı. Ameliyat sonrası dönemde herhangi bir komplikasyon gelişmemesi üzerine 7. günde şifa ile taburcu edildi. Taburcu edildikten 15 gün sonra yapılan kontrolünde hastanın iyi durumda olduğunu ve ameliyat öncesi yakınmalarından hiçbirinin bulunmadığı belirlendi.

Asit sıvısı incelemesinde patolojik bulgu tespit edilmedi. Piyesin histopatolojik incelemesinde pilor tarafında 1 cm ve proksimal uçta 7 cm'lik açıklık bulunan 19x11x3 cm ölçülerinde gastrektomi materyali ve bu materyalde pilorik uca 4 cm uzaklıkta büyük kurvatura 5.3 cm uzaklıkta 3x3 cm çapında ülser oluşumu ile birlikte distal tarafında 1.8 cm, çekum tarafında 1.5 cm'lik açıklık bulunan 87 cm uzunluğunda en geniş yerinde 7 cm olan ileum rezeksiyon materyali saptandı. İleum segmentinde barsak duvarında yaygın olarak çok sayıda en büyüğü 2 cm ve en küçüğü 0.5 cm çapında kistler izlenmiştir. Sonuç olarak, mukoza ve serozada yaygın olarak multinükleer dev hücrelerle döşeli kistik yapılar ve midede ülser oluşumu tespit edilmiştir (Resim 1 ve 2).

Resim 2. Multinükleer dev hücreler içeren kist yapısının büyük büyütmedeki görünümü (HEx200).

Resim 2. Multinükleer dev hücreler içeren kist yapısının büyük büyütmedeki görünümü (HEx200).

Tartışma

Pnömatozis sistoides intestinalis (PSİ) barsak duvarında multipl gaz oluşumu ile bilinen nadir bir hastalıktır. 6553 otopsi yapılan bir seride sadece iki olguda tespit edilmiştir[1]. PSİ'in etiyolojisi bilinmemektedir. Bu konuda pek çok hipotez ileri sürülmüştür. Mekanik teoride, pulmoner amfizemli olgularda rüptüre büllerden ya da intestinal obstrüksiyon, peptik ülser, pilor stenozu, amfizematöz gastrit, kostik ajan alımı, anüler pankreas, distal düzeydeki intestinal obstrüksiyon, kolonoskopi veya barsak cerrahisinde mukoza bütünlüğün kısmen ya da tamamen bozulması sonrası oluşabilmektedir[2-4]. Yine kadavralarda deneysel olarak torasik aort çevresindeki dokulara hava enjeksiyonu ile de kolonda subserozal yerleşimli pnömatozis oluşumuda aynı teori ile oluşabilmektedir[5]. Ayrıca steroid, kemoterapi, radyasyon tedavisi, ya da AİDS'li hastalarda artan sıklıkta görülmektedir. Barsak duvarı lenfoid dokusundaki defektin neden olduğu artmış mukozal permeabiliteye bağlı olarak barsak duvarına giren gaz oluşumundan da kaynaklanabilmektedir[6]. Metronidazol tedavi uygulaması sonrası kistlerde dekompresyon oluşması ve germ yapısı içermeyen ratlarda oluşmaması ise bakteryel teoriyi desteklemektedir. Ama steril kist içeriği ve kist rüptürünün bakteryel peritonite neden olmaması ya da elektron mikroskopik incelemede bakteri yapısının gösterilememesi de bakteriyel teoriyi tartışmalı hale getirmiştir[2]. Yerleşimi özefagustan rektuma kadar gastrointestinal sistemin herhangi bir yerinden kaynaklanabilmektedir. Asemptomatik nitelikte olabilecekleri gibi abdominal distansiyon ve karın ağrısı gibi nonspesifik semptomlarla ya da sepsis gibi yaşamı tehdit edici bir klinik tablo ile de karşımıza gelebilmektedirler. PSİ'in diğer semptomları iştah kaybı, diyare, konstipasyon, kilo kaybı, tenesmus, rektal kitle ve kanlı dışkı sayılabilmektedir. Pek çok farklı klinik tablo ile birlikte de olabilmektedir ve yukarıdaki semptomlara dayanan tanısı oldukça zordur. Bu yüzden çoğu olguya rastlantısal tanı konulabilmektedir. Olgumuzda da PSİ ve kronik asit, kronik duodenal ülsere bağlı pilor obstrüksiyonu nedeniyle yapılan cerrahi işlem sırasında rastlantısal olarak saptanmıştır.

Theegarten ve Ruhl PSİ'li hastaları üç gruba ayırmaktadır. Bunlar;

Grup 1: Bir akciğer hastalığı komplikasyonu ve başlangıçta normal barsağı olan PSİ'li hastalar.

Grup 2. Primer ekstraintestinal ya da generalize hastalığa bağlı intestinal hastalık zemininde pnömatozis gelişen hastalar.

Grup 3: Primer gastro-intestinal bir hastalık komplikasyonu olarak pnömatozis sistoides intestinalis gelişen hastalar[7,8].

Literatürün ayrıntılı bir değerlendirilmesinden sonra asit ve pilor stenozu ile ile birlikte olan sadece iki çalışma bildirilmiştir.

PSİ'den şüphelenildiği durumda hem basit hem de ileri araştırmaların yararı tespit edilmiştir. Direkt karın grafisi genellikle etkilenen barsak duvarında gaz kistlerini göstermek amacıyla kullanılmaktadır. Kolonoskopi kolon submukozasındaki gaz kistlerini göstermek amacıyla kullanılmaktadır. Barsak duvarındaki gaz kistleri özellikle de intramural yerleşimli olan kistler BT de görülebilmektedir. Ultrasonografi yine barsak duvarındaki multipl kistlerin varlığını göstermek amacıyla kullanılmaktadır. Wakamatsu ve arkadaşları PSİ ve progresif sistemik sklerozisli bir hastada ince barsak iç sirküler kas tabakasında atrofi ve fibrozis tespit etmiştir.

PSİ'nin uygun tedavisi hastalığın yaygınlığına ve altta yatan nedene bağlıdır. Bu amaçla değişik modaliteler tanımlanmıştır. Bu amaçla geniş spektrumlu antibiyotikler, metronidazol, steroidler (prednison), yüksek akımlı oksijen ve hormonlar (somatostatin analogu) ve bizmuth ile oldukça iyi sonuçlar bildirilmiştir[2,8]. Generalize deri pigmentasyonu ve bizmut zehirlenmesi oluşturabilmektedir[9]. Cerrahi sadece akut karın ya da PSİ'in altında yatan nedenin obstrüktif bir gastrointestinal hastalık ya da peritonite yol açan perforasyon gibi cerrahi tedavinin zorunlu olduğu durumlarda yararlıdır. Olgumuzda da ince barsakda yaklaşık 1 metrelik intestinal segmenti tutan PSİ nedeniyle segmental ince barsak rezeksiyonu ve uç uca anastomoz işlemi gerçekleştirilmiştir. Burada sınırlı barsak tutulumu olduğu için cerrahi işlem yapılmıştır. Bütün ince barsak segmentlerinin tutulduğu olgularda cerrahinin yeri sınırlı olup ancak perforasyon ve ciddi obstrüksiyon gibi komplikasyonların varlığında düşünülmelidir.

PSİ'li bir olguda bildirilen ölüm PSİ'in kendisinden ziyade PSİ'in altında yatan nedene ya da patolojiye bağlı gibi gözükmektedir[6].

PSİ ile pilor stenozu birlikteliği son derece nadirdir ve literatürde sadece 7 olgu bildirilmiştir[2,8]

Sonuç olarak, PSİ ile duodenal ülser ve pilor stenozu birlikteliği son derece nadir olmasına karşın mevcut patolojilerin hızla ilerleyip öldürücü nitelikte olabilen ikincil komplikasyonlara yol açabilmesinden dolayı mutlaka her hastada akla getirilmeli, fatal olarak dahi sonlanabilme olasılıklarından dolayı takip ve tedavisi konusunda yeterli bilgi ve birikim sahibi olunmalıdır.

Kaynaklar

1. Holt S, Stewart IC, Heading RC, Maepherson AI. Resolution of primary pneumatosis coli. J R Coll Surg Edinb 1978; 23:297-299.
2. Turan M, Karadayı K, Koyuncu A, Duman M, Ceran T, Sen M. Pneumatosis cystoides intestinalis associated with duodenal ulcer and pyloric stenosis: report of two cases. Chir Gastroenterol 2003; 13:401-413.
3. Pear BL. Pneumatosis intestinalis: a review. Radiology 1998;207:13-19.
4. Heng Y, Schuffler MD, Haggit RC, Rohrmann CA. Pneumatosis intestinalis: a review. Am J Gastroenterol 1995;90:1747-1758.
5. Keyting W, McCarver R, Kovatik J. Pneumatosis intestinalis: a new concept. Radiology 1961;76:733-741.
6. Pieterse AS, Leong AS, Rowland R. The mucosal changes and pathogenesis of pneumatosis cystoides intestinalis. Hum Pathol 1985;16:683-688.
7. Theegarten D, Ruhl GH. Pneumatosis cystoides intestinalis: associated disease, morphology and presumed pathogenesis. Leber Megen Darm 1994;24:123-124:127-130
8. Muyembe VM. Pneumatosis Cystoides Intestinalis associated with ascites and pyloric stenosis secondary to a chronic duodenal ulcer: case report. East Afr Med J 2002;79:667-668.
9. Zala I, Hunziker T, Braathen LR. Pigmentation following long-term bismuth therapy for pneumatosis cystoides intestinalis. Dermatology 1993;187:788-789.