Turkish Journal of Surgery
ISSN: 2564-6850
e-ISSN: 2564-7032

İntraabdominal lenfanjiomyiyomatoz

Vildan Türkeli1, Neriman Şengül1, Efsun Şenocak2, Hayri Erkol1

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi İzzet Baysal Tıp Fakültesi Genel Cerrahi AD, BOLU
2Abant İzzet Baysal Üniversitesi İzzet Baysal Tıp Fakültesi Radyoloji AD, BOLU

Özet

Lymphangiomyomatosis (LAM) is a rare idiopathic disease characterized by hamartomatous smooth muscle proliferation of the lymph nodes, lymphatics, blood vessels as well as airways within the lung, mediastinum and abdomen. Extrapulmonary LAM is quite rare.

Anahtar Kelimeler: Lymphangiomyoma, retroperitoneal neoplasm, pancreatic cyst, pancreatic neoplasm

Giriş

Lenfanjiomyomatozis lenf nodülü, lenfatik ve kan damarlarında hamartamatöz karakterde düz kas hücre proliferasyonu ile giden akciğer, mediasten ve abdomende görülebilen nadir bir hastalıktır[1]. Üreme çağındaki genç kadınların hastalığı olarak bilinir. Ekstrapulmoner yayılım oldukça nadir olup en sık renal anjiomyiyomlar görülür. Bu çalışmada genç erkek hastada intraabdominal yerleşimli lenfanjiomyiyomatoz olgusu sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Yirmi sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize nüks intraabdominal kistik lezyon ön tanısıyla başvurdu. Öyküsünde 6 ay önce nefes darlığı nedeniyle yapılan tetkiklerinde pankreas kuyruğu komşuluğunda kistik lezyon tespit edildiği ve ultrasonografi eşliğinde aspirasyon yapıldığı öğrenildi. Hasta 1 yıldır solunum problemleri nedeniyle astım tedavisi almaktaydı. Abdominal bilgisayarlı tomografi (BT) tetkikinde; pankreas kuyruğu inferior komşuluğunda anteriorda mide arka duvarı, posteriorda böbrek ön konturu lateralde dalak ile komşu olan, çevre invazyonu göstermeyen ince düzgün duvarlı homojen hipodens, kontrast tutulumu göstermeyen kistik lezyon mevcuttu (Resim 1A). Toraks alt bölümünden geçen kesitlerde her iki akciğer parenkimi ve plevral boşluk normaldi (Resim 1B). Yapılan solunum testlerinde ve akciğer grafisinde anormallik tespit edilmedi. Retroperitoneal kist ön tanısıyla yapılan operasyonda mide arka duvarı, pankreas kuyruğu, dalak, transvers kolon mezosu komşuluğunda 7x9 cm çapında jelatinöz kıvamlı içi seröz sıvı ile dolu septalı kistik lezyon tespit edildi. Kistik lezyon total olarak eksize edildi (Resim 2). Histopatolojik inceleme sonucu çevrede matür lipositlerin oluşturduğu yağ doku ve spindle şekilli kesişen çaprazlaşan düz kas liflerinin oluşturduğu alanlar ile çevrelenmiş, tek katlı yassılaşmış endotel hücreleri ile döşeli kistik yapıların oluşturduğu lenfanjiomyom olarak rapor edildi (Resim 3). 6 ay sonra çekilen kontrol BT intraabdominal kitle tespit edilmezken akciğerde lenfanjiomyiyomatoz lehine bulgu saptanmadı.

Resim 1. A: Venöz fazda elde edilen kontraslı BT kesitinde karın sol üst kadranda pankreas kuyruğu komşuluğunda ince duvarlı, homojen hipodens düzgün sınırlı kistik lezyon görülmekte. B: Thoraks alt bölümünden geçen BT kesitlerinde parenkim penceresinde plevral boşluk ve her iki akciğer parenkimi normal izlenmektedir.

Resim 2. Ameliyat sırasında makroskopik görünüm.

Resim 3. Histopatolojik görünümde düz kas lifleri ile çevrili endotel ile döşeli kistik yapı görüntüsü. (H&E X 100)

Tartışma

Lenfanjiomyomatoz nedeni tam olarak bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Stössel tarafından 1937 yılında literatüre sunulmuştur[1]. Oluşumunda endokrin faktörlerin ve seks steroidlerinin etkisi olabileceği belirtilmektedir. En sık akciğer parenkimini etkiler ve genellikle üreme çağındaki kadınlarda görülür[2]. Hamartomatöz yapıda olmasına rağmen agresif davranış gösterir. Hastaların çoğunda küçük hava yolu obstrüksüyonuna neden olur ve terminal dönemde respiratuar yetmezliğe yol açar[3].

Akciğerde diffüz dağılım gösteren çok sayıda kistik lezyon, pnömotoraks ve şilotoraks ile karakterizedir[4]. Ekstrapulmoner tutulum oldukça nadirdir ve 4 majör kompanenti vardır: Renal anjiomyiyolipom, lenfadenomegali, şilöz ascites ve lenfanjiyomyiyomotoz[5]. Lenf damarlarındaki düz kas hücrelerinin proliferasyonu obstrüksiyona, obstrüksiyon ise kistik kitlelerin oluşmasına neden olur. Dilate lenfatik kanallar iyi sınırlı kistler şeklinde, şilöz sıvı içeren lenfadenomegaliler solid kompanenti olan kistik kitleler şeklinde izlenirler. Lenf kistleri aşırı büyürlerse rüptüre olurlar ve şilöz asite neden olurlar[6]. Kistik lezyonlar sıklıkla retroperitonda, ya da pelviste yer alırlar[5]. Abdominal tutulum olan olgularda kliniği bizim olgumuzda olduğu gibi sessiz olabileceği gibi şilöz ascites, palpabl abdominal kitle ve abdominal ağrı olabilir[7]. İzole ekstrapulmoner tutulum olan hastalarda 1-2 yıl içinde göğüs semptomları gelişebilir[8].

Retroperitoneumda yer alan kistik lezyonların ayırıcı tanısı geniş bir yelpazede yer alır. Bu bölgede olabilecek kistik lezyonlar arasında pankreasa ait psödokist, dyistopenik kist, retansiyon kisti, abse, mikrokistik adenomlar sayılabilir[9]. Ayrıca solid lezyonların kistik dejenerasyonları da ayrıcı tanıda düşünülmelidir. Bunlar arasında leimiyosarkom, nörofibrosarkom, Schwannom, lenfanjiom, kistik teratom, müsinöz kistadenom vardır[10]. Radyolojik olarak tanıda US, BT ve manyetik rezonans kullanılabilir. Ancak lenfangiomyomu sayılan lezyonlardan ayırt edebilecek karakteristik bir bulgu yoktur. Retroperitonda kistik lezyon saptanması durumunda klinik açıdan neoplazi ya da abse düşünülmüyorsa ayırıcı tanıda lenfanjiomyiyomatoz mutlaka akla gelmelidir. Kesin tanı ancak histopatolojik olarak konulabilir[5]. Biz olgumuzda kliniğini göz önüne alarak neoplastik lezyon düşünmedik. Lokalizasyonunu, radyolojik bulguları ve nüks olması nedeniyle lenfanjiomatoz olabileceğini düşündük. Lezyonun histopatolojik incelemesinde düz kas hücrelerinde kistik değişiklikler ve proliferasyonla karakterize lenfanjiomyiomatoz olarak değerlendirildi.

Radyolojik olarak diğer intraabdominal kistik lezyonlarla karışabilecek olan lenfanjiomyiomatozlar ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalı ve bu grup hastalar akciğer tutulumu açısından takip edilmelidir.

Kaynaklar

  1. Fiore M G, Sanguedolce F, Lolli I. Abdominal lymphangioleiomyomatosis in a man with Klinefelter syndrome: the first reported case. Ann Diagn Pathol, 2005;9:96-100.
  2. Urban T,Lazor R,Lacronique J et all. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients medicine 1999;78:34-37.
  3. Rau KC, Awad ZT, Aucar JA. et all. Laparoscopic cholecystectomy in the presence of lymphangiomyomatosis. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech, 2005;15:104-105.
  4. Ferrans V J, Yu Z, Nelson W K. Lymphangioleiomyomatosis (LAM): a review of clinical and morphological features. J Nippon Med Sch, 2000; 67:311-329.
  5. Avila N A, Kelly J A, Chu S C. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings. Radiology. 2000;216:147-153.
  6. Kamitani T, Yabuuchi H, Soeda H. A case of lymphangioleiomyomatosis affecting the supraclavicular lymph nodes. J Comput Assist Tomogr, 2006;30:279-282.
  7. Kim HS, Park MI, Suh KS. Lymphangiomyomatosis arising in the pelvic cavity: a case report. J Korean Med Sci, 2005;20:904-907.
  8. Wong Y, Yeung T, Chu W. Atypical Presentation of lympangioleiomyomatosis as acute abdomen: CT Diagnosis. AJR, 2003:181.
  9. Wegener O H. Whole Body Computed Tomography. 2nd ed. Boston: Blackwell Scientific Publications, 1993:291-303.
  10. Wan Y L, Shih L Y, Ko S F. Imaging findings of retroperitoneal lymhangiomyomatosis in a patient with lymphoma. Clinical Imaging, 2006;30:218-220.