Sigmoid mezokolondan kaynaklanan stromal tümör: Olgu sunumu

Özet

Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri gastrointestinal sistemin mezenkimal hücrelerinden kaynaklanan ve nadir görülen tümörlerdir. Olguların %5'inden daha azında gastrointestinal sistem dışından kaynaklanır, esas olarak mezenter, omentum ve peritondan kaynaklanır. Bunlar ekstra gastrointestinal stromal tümörler olarak adlandırılır ve gastrointestinal sistemde görülenlerle aynı histolojik özellikleri paylaşırlar. Elli yedi yaşında erkek hasta hastanemize karın ağrısı nedeniyle başvurdu. Yapılan muayenesinde sol alt kadranda kitle tespit edildi. Yapılan radyolojik incelemelerde mesane komşuluğunda 13x9 cm boyutlarında kitle saptandı. Hastanın ameliyatında sigmoid mezenterinden kaynaklanan 13x10 cm'lik lobüle kontürlü kitle tespit edildi. Tümör sigmoid kolon ile beraber rezeke edildi ve uçuca anastomoz yapıldı. Spesmenin histopatolojisinde tümörün selülaritesi fazla ve iğsi hücrelerden oluşuyordu. Tümörün sigmoid kolonla ilişkisi yoktu ve spesmenin sınırlarında tümöre rastlanmadı. İmmünohistokimyasal incelemede tümör C-kit (CD117) pozitif saptandı. Patoloji sonucu sigmoid mezenterinden köken alan gastrointestinal stromal tümör olarak saptandı. Primer tedavileri cerrahi olarak total çıkartılmasıdır. Sıklıkla kötü prognoza sahiptirler. Bu olgularda kitlenin tamamen çıkarılması önemlidir, nadir görülmelerine rağmen atipik yerleşimli karın içi tümörlerde akla gelmelidirler.

Anahtar Kelimeler: Ekstra gastrointestinal stromal tümör, cerrahi tedavi, sigmoid mesokolon

Giriş

Malign mezenkimal tümörler oldukça seyrek görülürler. Gastrointestinal sistemin stromal tümörleri (GIST) gastrointestinal sistemin en sık görülen mezenkimal tümörleridir ve Cajal hücrelerinin öncüllerinden kaynaklandığı düşünülmektedir[1]. GIST terimi ilk defa Mazur ve Clark[2] tarafından Schwann hücrelerinin immünohistokimyasal özellikleri ve düz kas hücrelerinin yapısal karakteristiklerini göstermeyen gastrointestinal sistemin epitelyal olmayan tümörlerini tanımlamak için kullanıldı. GIST'lerin %40-60'ı midede, %30-40'ı ince barsakta ve %5-15'i kolon ve rektumda görülür. Nadiren özofagus, omentum, mezenter ve retroperitoneumda da görülebilir. Gastrointestinal sistem dışında görülenlere ekstra gastrointestinal stromal tümörler adı verilir ve bu tümörler GIST'ler ile aynı histolojik özellikleri paylaşırlar[3]. Her yaşta görülebilmekle beraber 5.-6. dekatlarda daha sık görülür. Tümör karın muayenesinde ele kitle olarak gelebilir, ancak sıklıkla başka abdominal patolojiler nedeni ile operasyon sırasında ya da radyolojik incelemeler sırasında tesadüfen tanısı konur. Etyolojileri ve ilişkili oldukları hastalıklar bilinmemektedir[4].

Olgu Sunumu

Elli yedi yaşında erkek hasta kliniğimize karın ağrısı, kabızlık şikayetleri ile başvurdu. Şikayetleri yaklaşık 6 aydır mevcut olup son 2-3 aydır artarak devam etmekteydi. Yapılan fizik muayenede sol alt kadranda ele gelen kitle tespit edildi.

Yapılan karın ultrasonografisinde mesane üst komşuluğunda yaklaşık 130x85 mm boyutlarında lobüle kontürlü heterojen ekoda kitle lezyonu izlendi. Lezyonun natürünü ve çevre yapılar ile ilişkisini belirlemek amacıyla yapılan abdominopelvik bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde mesane üst komşuluğunda orta hatta lobüle kontürlü, santralde nekrotik alanlar içeren çevre barsak ve ana vasküler yapılar ile ilişkisi olmayan yaklaşık 10x10x9 cm çaplı solid kitle lezyonu izlendi (Şekil 1).

Şekil 1. Karın içinde sigmoid mezosundan kaynaklanan kitlenin tomografik görünümü

Cerrahi eksplorasyonda sigmoid kolon mezenterinde sigmoid kolona invazyonu bulunmayan, boyutları yaklaşık 13x10 cm olan kitle lezyonu tespit edildi. Lezyonun sigmoid kolon segmenti ile vasküler yapılara ve çevre diğer organlara invazyonu gözlenmedi. Kitle en-bloc olarak sigmoid kolon ile beraber rezeke edildi. Kolon uç uca anastomoz yapıldı. Patolojik inceleme sonucu malign mezenkimal tümör olarak geldi ve cerrahi sınırlarda tümör saptanmadı. Hastanın patolojik parçasında histokimyasal boyamada CD117 (+) olarak saptandı. Mitoz oranı 50 büyük büyütme altında 6 olarak saptandı. Tümör çapı ve mitoz oranının yüksek olması nedeniyle hasta yüksek risk grubunda değerlendirildi. Operasyon sonrası komplikasyon gelişmedi. Hastanın 1 yıllık takibinde metastaz ve nükse rastlanmadı.

Tartışma

GIST'ler nadir olarak görülürler. GIST'lerin yıllık insidansı güncel tanımlama metodlarıyla İsveç'te milyonda 14.5 olarak saptanmıştır[5]. Genellikle 50'li yaşlardan sonra görülür, büyük serilerde median yaş 60 civarında saptanmıştır[6]. Çocuklarda oldukça nadirdir (<%1). GIST'ler özefagustan anüse kadar herhangi bir bölgede görülebilirler. En fazla midede görülürler. Gastrointestinal traktus dışında omentum, mezenter ve retroperitonda görülenler genelde metastatiktir. Bu bölgedeki primer GIST'ler nadiren bildirilmiştir[7-9].

Etyolojisi bilinmemektedir. GIST'lerde en çok saptanan klinik bulgu kanamadır[5]. Bu kanama karın içine kanama yapıp akut karına sebep olabileceği gibi, lümen içine kanama yapıp hematemez, melenaya da yol açabilir. Hastalarda karın ağrısı, erken doygunluk, şişkinlik, tıkanma sarılığı, yutma güçlüğü, kilo kaybı, ateş ve anemiye bağlı yorgunluk ve çarpıntı ile kendini gösterebilir[10]. Bizim olgumuzda hasta karın ağrısı ve kabızlık şikayeti ile Kliniğimize başvurmuştur. Hastalarda hiçbir belirti olmadan da kendini gösterebilir. Hastaların %10-25'inde ilk tanıda metastatik hastalıkla kendini gösterebilir[5,11].

Tanıda fizik muayene ve radyolojik bulgular oldukça değişkendir. Sıklıkla büyük boyutlu, kalsifikasyon içeren heterojen ve keskin sınırlı kitle olarak görülürler. Tanıda abdominal BT inceleme kullanılabilir. BT tümör çapı, lokalizasyonu ve komşu organ invazyonunu belirleme açısından önemlidir. Ayrıca kistik solid ayırımı ve metastazlar açısından da bilgi verir. Abdominal manyetik rezonans görüntüleme doku karakterini (örn., yağlı ya da fibröz) belirlemede BT'den daha sensitiftir. Anjiyografi tümörün vasküler yapılarla ilişkisi açısından ve besleyen damarı belirlemede bilgi verebilir[12,13]. Ayrıca anjiografi akut gastrointestinal kanamaya neden olan lezyonlarda ilk tetkik olarak kullanılabilir[12]. Ana histokimyasal özelliklerinden biri CD117 antijen pozitifliğidir. Bu tümörlerde %95'in üzerinde pozitiftir[6]. Fakat Yamamoto ve ark.[8] ekstragastrointestinal stromal tümörlerde bu oranı %50'nin altında bildirmişlerdir.

GIST'lerin habis potansiyelleri belirsizdir. Bu hastalarda adjuvan terapi verilmesi için rekürrens potansiyellerinin belirlenmesi gerekir. Genellikle bu potansiyeli belirlemede tümör çapı ve tümörün mitotik aktivitesi kullanılır[14]. GIST'ler için özel bir evreleme sistemi yoktur. Habis potansiyelleri görüldükleri yerlere göre değişir. Aynı boyutta ve mitotik aktivitede barsaklarda görülenlerin malign potansiyeli midede görülenlerden daha kötüdür. GIST'lerde primer tedavi cerrahidir. Tümörün temiz cerrahi sınırla rezeke edilmesi gerekir[15]. Bu sınırın ne kadar olacağı belirsizdir. Lenf nodülü diseksiyonunun kanıtlanmış bir rolü yoktur, lenf nodülü metastazı çok nadirdir. Karın içine rüptüre olan tümörlerde rekürrens riski yüksektir. İnce barsak, kolon, rektum ve mezenterden kaynaklanan tümörlerin prognozu mideden kaynaklananlara göre daha kötüdür.

Sigmoid mezokolonda malign mezenkimal tümör oldukça seyrektir. Oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. Tedavileri cerrahi total eksizyondur. Ancak bazen komşu organlara yakınlığından dolayı tam olarak rezeke edilemeyebilir ve palyatif rezeksiyon yapılmak zorunda kalınabilir[16]. Prognozda tümörün çapı ve mitoz oranı önemlidir. Ayrıca prognozu tümörün tipi, histolojik grade ve total rezeke edilip edilememesine bağlıdır. Total çıkarılmadıkları taktirde nüks oranları yüksektir. Bu nedenle tanı konulduğunda total rezeksiyon yapılmasına dikkat edilmelidir. Gerekirse bağlı bulundukları organla birlikte en-bloc olarak rezeke edilmelidir[17]. Bu tümörlerin hemen tümü ışın tedavisine dirençli olduklarından radyoterapiden yarar görme olasılıkları düşüktür[18]. Parsiyel eksize edilen ya da nonrezektabl olgularda radyoterapi efektif olabilir. Klasik kemoterapötik ajanlara cevabı çok düşüktür. Sıklıkla kötü prognoza sahiptirler. Metastatik GIST'lerde günümüzde standart tedavi bir tirozin kinaz inhibitörü olan imatinibdir[15]. Hastaların yaşam sürelerini uzattığı gösterilmiştir.

Bizim olgumuzda da ameliyatta GIST düşünülerek tümör tamamen kolon ile beraber rezeke edilmiştir. Bu olgularda kitlenin tamamen çıkarılması önemlidir, nadir görülmelerine rağmen atipik yerleşimli karın içi tümörlerde akla gelmelidir.

Kaynaklar

1. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, Meis-Kindblom JM. Gastrointestinal pacemaker cell tumour (GIPACT): gastrointestinal stromal tumours show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol 1998;152:1259- 1269.
2. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors: Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol 1983; 7: 507-519.
3. Franzini C, Alessandri L, Piscioli I, Donato S, Faraci R, Morelli L, Del Nonno F, Licci S. Extra-gastrointestinal stromal tumor of the greater omentum: report of a case and review of the literature. World J Surg Oncol 2008; 6: 25.
4. Brady MS, Perino G, Tallini G, Russo P, Woodruff JM. Malignant mesenchymoma. Cancer 1996;77:467-473.
5. Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM, Oden A, Dortok A, Gustavsson B, Sablinska K, Kinblom LG. Gastrointestinal stromal tumors: The incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era. Cancer 2005; 103: 821–829.
6. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology, molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 1466-1478.
7. Miettinen M, Monihan JM, Sarlomo- Rikala M, Kovatich AJ, Carr NJ, Emory TS, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors/GISTs in the omentum and mesentery: clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol 1999;23:1109–1118.
8. Yamamoto H, Oda Y, Kawaguchi K, Nakamura N, Takahira T, Tamiya S, Saito T, Oshiro Y, Ohta M, Yao T, Tsuneyoshi M. c-kit and PDGFRA mutations in extragastrointestinal stromal tumor (gastrointestinal stromal tumor of the soft tissue). Am J Surg Pathol 2004;28:479–488.
9. Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, Weiss SW. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on histological predictors of outcome. Mod Pathol 2000;13:577– 585.
10. Miettinen M, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors of the stomach: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up. Am J Surg Pathol 2005; 29: 52–68.
11. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors—definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Archiv 2001; 438: 1–12.
12. Darnell A, Dalmau E, Pericay C, Musulen E, Martin J, Puig J, Malet A, Saigi E, Rey M. Gastrointestinal stromal tumors. Abdom Imaging 2006; 31: 387-399.
13. Ishida H, Ishida J: Primary tumours of the greater omentum. Eur Radiol 1998; 8: 1598-601.
14. Fletcher CD, Berman JJ, Corless C Gorstein F, Lasota J, Longley BJ, Miettinen M, O'Leary TJ, Remotti H, Rubin BP, Shmookler B, Sobin LH, Weiss SW. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459–465.
15. Joensuu H. Gastrointestinal stromal tumor (GIST). Ann Oncol 2006; 17(supp 10): 280-286.
16. Chaudhry UI, DeMatteo RP. Management of resectable gastrointestinal stromal tumor. Hematol Oncol Clin North Am 2009; 23: 79-96.
17. Adachi T, Oda Y, Sakamoto A, Terashi T, Tamiya S, Hachitanda Y, Tsuneyoshi M. Prognostic factors in the so-called malignant mesenchymoma: a clinicopathological and immunohistochemical analysis. Oncol Rep 2003;10: 803-811.
18. D'Amato G, Steinert DM, McAuliffe JC, Trent JC. Update on the biology and therapy of gastrointestinal stromal tumors. Cancer Control 2005; 12: 44-56.