Özet

Gastrointestinal stromal tümörler (GİST), sindirim sisteminin en sık görülen mezenkimal doku kaynaklı tümörleridir. Sindirim sistemi kanalının herhangi bir yerinde görülebileceği gibi omentum, mezenter veya retroperitoneal bölge gibi sindirim sistemi kanalı dışında da görülebilir. Otuz yaşında erkek hastanın, karında şişlik yakınması nedeniyle yapılan tetkiklerinde distal pankreasta en geniş yerinde çapı 13 cm olan, kistik ve septalar içeren kitle saptandı. Çevre organ invazyonu ve uzak organ metastazı saptanmadı. Hastaya kistik pankreas tümörü ön tanısıyla distal pankreatektomi ve splenektomi uygulandı. Rezeksiyon materyalinin histopatolojik inceleme sonucu, gastrointestinal stromal tümör olarak bildirildi. Ameliyat sonrası 6. gününde sorunsuz olarak taburcu edilen hasta, ameliyat sonrası 21. ayında hastalıksız olarak takip edilmektedir. Nadir de olsa sindirim sistemi kanalı dışında gelişen (ekstragastrointestinal) GİST vakaları bildirilmiştir. Bildiğimiz kadarıyla bu olgu dışında, İngilizce literatürde bildirilen, sadece bir pankreas kaynaklı GİST olgusu vardır.

Giriş

Gastrointestinal stromal tümörler (GİST), gastrointestinal sistemin (GİS) en sık görülen mezenkimal doku kaynaklı tümörüdür[1,2]. GİS'de özofagustan rektuma kadar her yerde görülebilir, ancak en sık yerleşim yeri mide ve jejenumdur[1,2]. C-kit ve platelet kökenli büyüme faktörü reseptör alfa onkogen (PDGFRA) gibi tirozin kinaz reseptörlerinden bazılarının mutasyonu sonrası, GİS'deki myenterik tabaka ile muskuler tabaka arasında iletişimi sağlayan Cajal hücrelerinden köken aldıkları saptanmıştır[3-6]. Benzer klinik ve patolojik bulgulara sahip omentum, mezenter veya retroperiton kökenli tümörler de bildirilmiş ve bu sindirim sistemi kanalı dışı kaynaklı stromal tümörler ekstragastrointestinal stromal tümör (EGİST) olarak tanımlanmıştır[7-9]. Nadir olarak safra kesesi, karın duvarı, perivezikal saha, farinks, posterior mediasten, karaciğer ve pankreas kökenli EGİST olguları bildirilmiştir[9,10]. Bu olgu sunumunda, sindirim sistemi kanalı dışında gelişen (ekstragastrointestinal)-pankreas kaynaklı GİST olgusunu bildirmekteyiz.

Olgu Sunumu

Otuz yaşında erkek hastaya, 2 aydır olan karında şişlik yakınması nedeniyle dış merkezde karın ultrasonografisi yapılmış ve pankreas distalinde 13 cm çapında kitle lezyonu tespit edilmiş. Kliniğimizde yapılan karın ve toraks bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde distal pankreas kaynaklı, mide arkasında izlenen ancak mideye invazyon bulgusu olmayan en geniş yerinde 13 cm çapa ulaşan, yer yer nekroz alanları ve septalar içeren kistik lezyon saptandı (Şekil 1). Karın ve toraks BT'de karın içi yayılım ve uzak organ metastazı görülmedi. Karbonik antijen (CA) 19-9, karsinoembriyonik antijen (CEA) ve nöron spesifik enolaz (NSE) dahil olmak üzere tümör belirteçleri normal sınırlarda saptandı. Hastanın yaşının genç, tümör belirteçlerinin normal olması ve büyük boyuta ulaşmasına rağmen iyi sınırlı, lokal invazyon ve sistemik yayılım yapmayan bu lezyonun klasik bir adenokarsinom olmadığı, daha selim seyirli (solid psödopapiller tümör, nöroendokrin tümör, pankreasta enfeksiyonun yarattığı bir kitle vb.) bir kitle olabileceği düşünüldü. Kistik pankreas tümörü öntanısıyla ameliyata alındı. Ameliyat esnasında pankreas kuyruğundan köken almış ve retroperitoneal sahaya ve komşu organlara invazyon göstermeyen kitle saptandı. Tümörün gastrointestinal traktus ile iştiraki görülmedi. Kitle, distal pankreatektomi ve splenektomi ile çıkarıldı. Histopatolojik inceleme sonucunda kitlenin yüksek mitotik indekse sahip, c-kit pozitif gastrointestinal stromal tümör olduğu saptandı (Şekil 2). Histopatolojik incelemede GİS elemanlarına ait yapı görülmedi. Hasta ameliyat sonrası 6. gününde sorunsuz olarak taburcu edildi. Halen ameliyatının 21. ayında sorunsuz olarak takip edilmektedir.

Tartışma

Gastrointestinal stromal tümörlerin en sık mezenkimal doku kaynaklı tümörü olan GİST'lerin %5-10 oranında sindirim sistemi kanalı dışında görüldüğü bildirilse de gerçek sıklıklarının daha az olduğu düşünülmektedir[7,9,10]. Omentum, mezenter veya retroperitoneal yerleşimli EGİST olgularının gerçek kökenleri halen tartışma konusu olmaya devam etmektedir. GİST, Cajal hücrelerinden köken almaktadır, diğer bir deyişle Cajal hücresi tümörleri olarak anılmaktadırlar. Oysa tariflenen GİS dışı sahalarda Cajal hücreleri bulunmamaktadır. Agaimi ve ark.[9] serilerinde EGİST oranının sanılandan daha düşük olduğunu (%1.5), bu tümörlerden bir kısmının GİS kanalından dışa doğru büyüyen kitlenin, ya travma ya da cerrahi sırasında GİS kanalı ile iştirakini kaybettiğini bildirmişlerdir[8-10]. Goh ve ark.[10], 8 olguluk EGİST serilerinde 6 hastanın lezyonunun GİS kanalı ile iştiraki olduğunu (2 muskuler, 4 serozal iştirak) bildirmişler. Karaciğer yerleşimli EGİST olgularında da fark edilmeyen kökenden metastaz veya başka nedenlerle geçirilmiş cerrahi girişimler üzerine yoğunlaşılmıştır[9,11]. GİS kanalı dışında, interstisyel Cajal hücreleri fenotipine sahip mezenkimal hücrelerden gelişmiş GİST olguları bildiren yayınlar da vardır[7,8]. Pankreasta da Cajal hücreleri bulunduğu bildirilmiştir[12]. Bildirdiğimiz olgunun geçirilmiş karın ameliyatı anamnezi bulunmamaktadır. Ameliyat esnasında kitlenin GİS ile iştiraki görülmedi ve cerrahi karın eksplorasyonunda da GİS'de odak palpe edilmedi. Patoloji sonucu GİST olarak rapor edilmesi üzerine hastanın ameliyat sonrası yapılan üst ve alt GİS endoskopilerinde patoloji saptanmadı.

Gastrointestinal stromal tümörlerde en etkin tedavi yöntemi cerrahidir. GİST'lerde olduğu gibi EGİST'te de hastalıksız ve genel sağkalımı mitotik aktivite ve selülaritenin belirlediği düşünülmektedir[7,8]. Ayrıca büyük boyuttaki (>5 cm) lezyonlarda erken nüks riskinin yüksek olduğu bildirilmektedir[8,13]. Bu olgular için kit inhibitörü kemoterapotikler harici alternatif kemoterapi rejimi bulunmamaktadır[8,13]. Hastamızda da mitotik aktivite yüksek ve kitle 13 cm çapında idi. Ancak rezeksiyon sonrası cerrahi sınırda tümör tespit edilmediğinden ve temiz cerrahi sınır ile tümörü çıkarılmış olgularda kit inhibitörleri ile adjuvan tedavi halen tartışma konusu olduğundan, hastamıza adjuvan tedavinin verilmedi. Olgu, 21 aydır hastalıksız olarak takip edilmektedir.

Sonuç

Ekstragastrointestinal stromal tümör, özellikle pankreas kaynaklı, oldukça nadir görülen ve bu sebeple biyolojik davranışı tam olarak anlaşılamamış vaka bildirimleri şeklinde karşımıza çıkmaktadır. Bu vakaların uzun dönem takiplerinin sonuçları ve biyolojik özelliklerinin belirlenmesi ilerisi için daha fazla bilgi sahibi olmamızı sağlayacaktır.

Çıkar Çatışması / Conflict of Interest

Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

No conflict of interest was declared by the authors.