Özet

Gastrointestinal sistem duplikasyonları (GSD) nadir konjenital anomalilerdir. GSD’nin yüzde sekseni iki yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilir. Bu lezyonlar ağızdan anüse kadar her yerde görülebilir fakat ileum en sık etkilenen bölümdür.GSD uzun ve tubuler olabilir fakat genellikle kistik kitlelerdir. GSD’nin erişkinlerdeki klinik tablosu çeşitlidir ve bu olgular sık görülmediğinden nadiren şüphelenilir.Bu olgu sunumunda biz 20 yaşındaki hastada ileal duplikasyonu tanıttık. Birçok radyolojik inceleme ve tıbbi tahlillere rağmen tanı cerrahi yöntemle gerçekleşti.

Giriş

Gastrointestinal sistem (GİS) duplikasyonları nadir olarak saptanan, nedeni tam olarak bilinmeyen konjenital anomalilerdir. Sindirim sisteminde ağızdan anüse kadar herhangi bir kısımda görülmekle birlikte en sık ince barsaklarda tespit edilirler (1). Duplikasyonlar kistik ve tubuler tip olmak üzere iki şekilde görülürler. Olguların yaklaşık %80’i iki yaşından önce klinik bulgu verirler (2). En sık rastlanan semptomları; tekrarlayıcı karın ağrıları, bulantı, kusma ve karında ele gelen kitledir (3). GİS duplikasyonlarının operasyon öncesi tanısı zordur, radyolojik incelemeler kesin tanı için yeterli olmayabilir. GİS duplikasyonlarında obstrüksiyon, kanama, perforasyon, volvulus, intusepsiyon ve erişkinlerde malignite görülebilir (4). Bu olgu sunumunda GİS duplikasyonlarının klinik ve histopatolojik özellikleri ile tedavi yöntemlerinin literatür eşliğinde değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Olgu Sunumu

Yirmi yaşında, bekar kadın hasta; karın ağrısı, bulantı, kusma, kilo kaybı şikayetleri ile acil polikliniğimize başvurdu. Öz ve soygeçmişinde özellik yoktu. Şikayetleri iki haftadır mevcuttu. Yaklaşık bir yıldır ataklar halinde devam etmekteydi, acil polikliniklere birçok kez başvuruda bulunmuş ancak sonuç alamamıştı. Bu süre içerisinde kilo kaybı da olmuştu. Ağrısı göbek altı ve sol alt kadranda olmaktaydı. Bir yıl önce siyah renkte parça parça dışkılaması ve ishali olmuştu.

Hastanın yapılan batın muayenesinde hafif distansiyon ve sol alt kadranda hassasiyet dışında özellik yoktu. Laboratuvar tahlillerinde; lökosit 9580/mm3, hematokrit %34, platelet 450000, CRP 1 mg/L, biyokimya sonuçları normaldi. Ayakta direkt batın grafisinde birkaç adet ince barsak gaz gölgesi vardı. Ultrasonografide (USG) özellik yoktu. Hastanın bir yıl içinde çektirdiği dört adet batın tomografisi, bir adet kontrastlı manyetik rezonans (MR) enteroklizis ve üç adet batın USG görüntüleme tetkiki vardı; bu tetkiklerde Meckel divertiküliti, inflamatuvar barsak hastalığı, ince barsak ansları arasında kapanmış fistül olabileceği; barsak duvarlarında kalınlaşma tespit edildiği ifade ediliyordu.

Bu bulgularla ameliyata alındı. Kısmi göbek üstü ve göbek altı median insizyonla batına girildi. Yapılan eksplorasyonda; terminal ileumdan yaklaşık 60-70 cm proksimalde yaklaşık 35-45 cm’lik ince barsak ansında mezoda kalınlaşma ve bir yerde ince barsak serozasında hafif granülasyon dokusu tespit edildi (Resim 1). Yaklaşık 40 cm’lik ince barsak ansı rezeke edilerek anastomoz uygulandı, apandektomi yapıldı. Ameliyat sonrası komplikasyon gelişmedi. Piyes diseksiyonunda duplikasyon ortaya konuldu. Distalinde ileumla bağlantısı bulunan ve proksimale doğru kör uçla sonlanan yaklaşık 22 cm’lik intramezenterik yerleşimli ince barsak ansı saptandı (Resim 2).

Geriye dönük olarak tomografileri incelendiğinde tipik tubuler ileal duplikasyon görüntüleri tespit edildi (Resim 3, 4).

Patoloji raporu gastrik tip epitel ile örtülü doku kesitleri ve barsak çevresi yağlı doku içinde heterotopik pankreas dokusu içeren tubuler yapıda ince barsak duplikasyonu olarak bildirildi, olguda intestinal metaplazi saptanmadı.

Hastamızdan olgu sunumu olarak bilimsel dergide yayınlanacağına dair bilgi verilmiş olup, onam belgesi alınmıştır.

Tartışma

Gastrointestinal sistem duplikasyonları ilk kez Fitz tarafından tanımlanmıştır (4). 1937 yılında Ladd tarafından GİS duplikasyonu tanımı kullanılarak nitelendirilmiştir; iyi gelişmiş bir düz kas kılıfının bulunması, sindirim sisteminin bir kısmının epiteline benzer bir epitel ile kaplı olması ve GİS’e yakın komşulukta olması gerekmektedir. GİS duplikasyonları sıklıkla ince barsakta ve en sık olarakta ileumda görülürler (1, 5). Bizim olgumuzda ileum yerleşimli bir duplikasyondu. İnsidansı genel olarak her 10.000 canlı doğumda birdir (4). Kistik veya tubuler tipte olabilir ancak tubuler tip daha nadir görülür (5, 6). Bizim olgumuzda tubuler tipte idi. Yerleşim olarak Meckel divertiküllerinin aksine intramezenterik olarak yerleşirler. Olguların yaklaşık %80’i iki yaşından önce bulgu verirler, geriye kalan kısmı erişkin yaşlara kadar asemptomatik kalalabilirler veya teşhis edilememiş olabilirler (2). Olgumuz da yapılan birçok tetkike rağmen tanı konulamamış 20 yaşında erişkin bir hasta idi. Otopsi serilerinde rastlanma oranı 1/4500 olarak bildirilmiştir (1).

Gastrointestinal sistem duplikasyonlarında semptomlar değişkenlik gösterir. En sık rastlanan bulgular; karın ağrısı, kusma, distansiyon, ele gelen kitle, kanamadır (2, 4, 6, 7). GİS duplikasyonlarının tanısı özellikle ileumda endoskopik inceleme imkanı da olmadığından zor olabilir. Baryumlu grafiler, ultrason ve tomografi doğru tanı konmasında önemli rol oynayabilir. Normal GİS mukozasına sahip olmaları ile diğer abdominal kistik kitlelerden ayırt edilebilen duplikasyonlar, vakaların 1/3’ünde ektopik mide mukozası içerirler (8). Ektopik mide mukozası peptik ülserasyonlara, kanamalara, fistülizasyona ve perforasyona yol açabilir. 99mTc perteknetat’ın mide mukozası tarafından tutulması, ektopik mide mukozası içeren barsak duplikasyonlarını mukozanın genişliğine bağlı olarak görüntüleyebilir (9). Olgumuzun piyesinin patolojik değerlendirilmesinde de ektopik gastrik mukoza tespit edildi, öyküsünde de bir kez siyah renkli dışkılaması olmuştu.

Tekrarlayıcı karın ağrılarının tanısında laparoskopinin kullanılabileceği bildirilmesine rağmen olgumuzda olduğu gibi intramezenterik yerleşimli olguların tanısında laparoskopinin yeri sınırlı olabilir kanaatindeyiz.

Çocuklardaki duplikasyonlar benign olmasına karşın erişkinlerde malign değişim nadir olmakla birlikte rapor edilmiştir (1, 4).

Tanı yöntemlerindeki ilerlemelere rağmen bizim olgumuzda da olduğu gibi tanı bazen cerrahi işlem sonrası konulabilir. GİS duplikasyonları volvulus, intususepsiyon, kanama ve perforasyona neden olabilirler. İleum duplikasyonunun ayırıcı tanısında hipertrofik ileal duplikasyon, lenfoma, GİST ve Crohn hastalığı göz önünde bulundurulmalıdır.

İdeal cerrahi tedavi komplet rezeksiyon olup; basit eksizyon, parsiyel rezeksiyon da uygulanabilir. Asemptomatik ve rastlantısal olarak tespit edilen olgularda nonoperatif tutum izlenebilir. Biz yaklaşık 22 cm’lik duplikasyonlu segmenti beraberindeki ince barsak ile birlikte tamamen rezeke ettik. Duplikasyonlar yukarıda belirtildiği gibi gastrik mukoza dışında pankreatik mukoza da içerebilirler. Bizim olgumuzun da patolojik incelenmesinde heterotopik pankreas dokusu saptandı.

Sonuç

Nedeni açıklanamayan karın ağrılarında erişkinlerde de GİS duplikasyonlarının da akılda tutulmasında yarar olduğu ve tanı konulduğu durumlarda malignite riski nedeniyle de komplet rezeksiyon uygulanmasının uygun tedavi yöntemi olduğu kanaatindeyiz.