Özet

Bu bildiride gastrointestinal sistemde nadir görülen bir tümör morfolojisi sunulmuştur. Malign rabdoid özellik gastrointestinal sistemde nadir gözlenmekle beraber ayrımı kötü prognoz, tümörün agresif davranışı ve erken metastaz özellikleri nedeniyle son derece önemlidir.

Giriş

Malign rabdoid tümör pediatrik onkolojideki en agresif ve öldürücü tümörlerden biridir (1). En çok baş, boyun, ürogenital yollar ve iskelet sisteminde gözlenirler. Ancak bu yerleşim dışında, özellikle erişkin yaş grubunda, deri, beyin, mediasten, karaciğer ve diğer peritoneal yapılarda çok nadiren de olsa tanımlanmıştır. Rabdoid tümör mide karsinomlarının %0,1-0,2 kadarını oluşturmaktadır (2). Bu yazıda diffüz tip mide karsinomu ile karışabilecek rabdoid özellikler gösteren bir mide karsinomlu hasta sunuldu.

Olgu Sunumu

Hastanın hastalığının nadir olduğu kendisine anlatılmış olup hastanın bilgilerinin eğitim ve araştırma hastanesinde yatması itibariyle yayın amaçlı kullanılabilmesi için yazılı onam yanında eşi ve kendisinden sözlü onam da alınmıştır.

Yetmiş yaşında kadın hasta üç aydır olan karın ağrısı şikayeti ile dış merkezde tetkik edilip mide karsinomu tanısıyla kliniğimize sevk edildi. Tıbbi geçmişinde 10 yıldır diyabet hastalığı ve geçirilmiş kolesistektomi operasyonu mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde lökosit: 8500/μL, Hgb: 13,2 g/dL, glukoz: 109 mg/dL, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri ve elektrolit değerleri normal sınırlarda bulundu. Aynı zamanda bakılan CEA ve CA-19-9 değerleri de normal sınırlardaydı.

Yapılan endoskopide özofagus lümen ve mukozası normal olarak tespit edilirken kardiada 2 cm boyutunda saplı polipoid kitle izlendi ve buradan biyopsiler alındı. Pilor santralize; bulbus ve duodenum ikinci kıta normal olarak raporlandı. Endoskopik tanı kardia tümörü şüphesi olarak görüldü. Alınan biyopsiler taşlı yüzük hücreli karsinom olarak bulundu. Ayrıca biyopsi spesmeninde lenfomanın ekarte edilemediği de belirtildi.

Çekilen torakoabdominal bilgisayarlı tomografide akciğer parankiminde kitle ve infiltrasyon izlenmedi. Karaciğer normaldi; safra kesesi izlenmedi (opere). Koledok geniş olarak gözlendi ve porta hepatis düzeyinde 15 mm olarak ölçüldü. Mide kardia düzeyinden başlayan, küçük kurvatur boyunca izlenen ve lümene doğru belirgin polipoid uzanım gösteren, gastrohepatik ligamana doğru lobüle konturlu uzanımı olan heterojen kitle izlendi.

Hastaya mide karsinomu tanısıyla total gastrektomi, Roux-Y özofagojejunostomi ve D2 lenf nodülü diseksiyonu yapıldı. Ameliyat esnasında mide kardia 4 cm inferiorundan başlayıp küçük kurvatur boyunca uzanan 5 cm çapında, yüzeyi heterojen ve nodüler, aynı zamanda karaciğer sol lob medial segmente invazyon gösteren kitlesel lezyon mevcuttu. Karaciğer ve diğer karın içi organlarda metastaz ile uyumlu görünüm saptanmadı. Postoperatif 6. günde anastomozu oral kontrast madde ile kontrol edilen hastanın oral alımı açıldı; ek problemi olmayan hasta postoperatif 9. günde taburcu edildi.

Hastanın patoloji sonucu rabdoid özellikler gösteren (malign rabdoid tümör) gastrik karsinom olarak bildirildi. Tümör dokusunun tüm duvar katlarını tuttuğu ve vasküler boşluk invazyonu olduğu tespit edildi. İmmünhistokimyasal çalışmada tümör dokusunda vimentin ile diffüz kuvvetli boyanma izlenmiş olup diseke edilen lenf nodüllerinin birinde metastaz saptandı, diğer lenf nodülleri reaktif olarak bildirildi. Hasta, postoperatif evrelendirmede T3N1M0 olarak kabul edildi. Hasta gastrik karsinoma varyantı kabul edildi ve performans statusu da düşünülerek haftalık fluorourasil-folinikasit (FUFA) rejimi başlandı. Tedavinin 14. haftasında yapılan kontrollerde abdominal tomografide karaciğerde metastaz saptandı. Hastaya progresyon nedeniyle 6 kür dosetaksel-sisplatin-fluorourasil (DCF) rejimi verildi. Tedavi bitiminden 2 ay sonra karaciğerdeki metastatik lezyonlarda progresyon saptanması nedeniyle hastaya tek ajan kapesitabin başlandı. Üç kür tedavi verilen hasta takip edilmektedir.

Tartışma

Malign rabdoid tümörler çocukluk çağının en agresif tümörlerinden biridir. Çok nadiren solunum, gastrointestinal sistem gibi böbrek dışı yerleşimde gözlenirler. Çocukluk çağında böbrek ve santral sinir sistemi için iyi tanımlanmış bir antite olmasına rağmen, yumuşak dokularda oldukça nadir görülmektedir (3-5). Spesifik semptomları olmaması nedeniyle hastalık ileri evrelerde tanı almaktadır (6). Hastalık midede nadiren gözlenmektedir. Bütün olgular yaşlı olup genellikle gastrointestinal kanama veya büyük ülsere kitleler şeklinde kendini göstermektedir (7). Bizim hastamızın kanama şikayeti yoktu; ancak büyük ve karaciğere invaze bir kitlesi mevcuttu. En sıklıkla gözlenen pozitif immünhistokimyasal belirteç vimentindir. Diğer mezenkimal ve epitelyal belirteçlerin de değişik miktarlarda pozitif olduğu bildirilmiştir. Ancak tümör hücreleri desmin ve S 100 için hemen her zaman negatiftir. Bizim hastamızda sadece vimentin ile kuvvetli, diffüz boyanma gözlenmiştir.

Gastrointestinal malign rabdoid tümörler özofagus, mide, ince barsak, kolon, pankreas ve hepatobiliyer yerleşimli az diferansiye karsinomlardır. Çoğu hastada tanı anından kısa bir süre sonra uzak metastaz gelişmektedir. Metastatik yayılım paterni multipl, duodenum ve ince barsakta transmural tümör implantları şeklinde olmaktadır (6).

Rabdoid morfoloji eksentrik yerleşimli, veziküllü nükleusa sahip büyük poligonal hücrelerden oluşur. Bu hücreler nükleusu iten eosinofilik inklüzyonlara sahiptir. Sitokeratin ve vimentin pozitifliğinin saptanması bizim hastamızda olduğu gibi ayırıcı tanı için önemlidir. Böylece tümörün epitelyal veya mezenkimal orjini belirlenebilmektedir.

Ayırıcı tanıda histololojik bulgular gözetilerek GIST, sarkom, malign melanom ve lenfoma düşünülmelidir (8, 9). Hastalığın agresif kliniği ve kötü prognozu nedeniyle ayrıcı tanısı dikkatli yapılmalı ve göz önünde bulundurmalıdır.

Ueyama ve ark. (10) 5437 gastrik karsinom vakasında sadece 4 hastanın bu morfolojiye sahip olduğunu tespit etmişlerdir. Bu tümörler primer renal rabdomyosarkoma benzer olarak kötü prognoza sahip olup çok agresif klinik göstermektedir (11). Bu gastrik rabdoid tümörlü 4 hastanın 6 ay içinde hastalıktan dolayı kaybedildiği belirtilmektedir. Bizim hastamızdan farklı olarak hastalar laparotomide saptanan uzak organ metastazına sahiptiler ve diseksiyonlardaki lenf nodüllerinde metastaz bulunmaktaydı.

Sonuç

Geriye dönük olarak literatür incelendiğinde bu morfolojiye sahip mide karsinomu hastalarının bir yıldan az yaşadığı gözlenmiştir (12). Yapılan pek çok çalışmada tümör hücrelerinde rabdoid özelliklerin gözlenmesinin kötü prognoz ile alakalı olduğu özellikle vurgulanmıştır (13). Bu nedenle midede rabdoid fenotipin tespit edilmesinin önemli olduğu kanaatindeyiz. Çünkü bu hastaların prognozu çok kötü olmakla beraber kemoterapi ve radyoterapi cevapları da çok kötüdür.