Sebahattin Çelik, Muhittin Ahmet Özenç, Erhan Hamaloğlu, Derya Karakoç

Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi AD, Ankara, Türkiye

Özet

Familyal adenomatöz polipozis (FAP) kolon ve rektumda binlerce polip ile karakterize, otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalıktır. Bu hastalık APC genindeki mutasyonlar sonucu oluşur. Bu hastalarda kolorektal kanser gelişimini engellemek için profilaktik kolektomi rutin olarak uygulanan bir işlem haline gelmiştir. FAP hastalarında gastrointestinal sistem dışında da, osteomalar, beyin tümörleri, hepatoblastoma gibi sorunlarla karşılaşılmaktadır. Desmoid tümörler FAP hastalarında karında, karın ön duvarında olabileceği gibi ekstremitelerde de olabilir. Ancak FAP ile ilişkili desmoid (%10-25 oranında) çoğunlukla (%80-90 oranında) karın ile ilişkilidir. Profilaktik kolektomi sonrası FAP hastalarında ciddi mortalite ve morbidite nedeni olan desmoid tümörlere yaklaşım hem medikal hem de cerrahi yolla olabilmektedir. Karın içi desmoid tümörlerde medikal tedavi (tamoksifen, kemoterapötik ajan) önerilirken, kitleye bağlı komplikasyon durumunda cerrahi tedavi önerilmektedir. Karın ön duvarındaki desmoid tümörlerde ise daha çok cerrahi tedavi tercih edilmektedir. Bizim kliniğimizde bir kız bir erkek iki kardeşin profilaktik kolektomi sonrası gelişen desmoid tümörlerini incelediğimiz bu çalışmada, intraabdominal dev kitlenin tamoksifene verdiği yanıtı ve bu kitlenin neden olduğu komplikasyonları izledik. Karın ön duvarında kitle eksizyonu yaptığımız ve oluşan defekti prolen meş ile kapattığımız hastamızı sizlerle paylaştık. Sonuçta, hastalarımızı literatür ışığında değerlendirdiğimizde; desmoid tümörlerin cerrahi travmaya sekonder olarak ortaya çıkabileceğini ve ileal J poş anal anastomoz seçeneğinin FAP hastalarında tercih edilmesi gerektiğini düşündük.

Anahtar Kelimeler: Desmoid tümörler, familyal adenomatöz polipozis, kolektomi, tamoksifen