Anorektumun primer malign melanomu: Olgu sunumu

Özet

Anorektal yerleşimli malign melanom ender görülen ve agresif seyirli bir tümördür. Bu tahrip edici malignite sıklıkla ya hemoroid ya da rektal polip ile karışmaktadır. Bu nedenden dolayı tanı ve tedavide gecikme görülür. Biz 72 yaşında, 6 aydır şikayetleri olan ve hemoroid tedavisi uygulanmış bir hastayı sunduk. Hastaya abdominoperineal rezeksiyon (APR) uygulandı. Histopatolojik değerlendirmede lenf nodülü metastazının bulunduğu, ancak karaciğer veya karın içi metastazının olmadığı bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Melanom, anorektal kanal, abdomino-perineal rezeksiyon

Giriş

Primer anal malign melanom, anal bölgenin tüm invaziv tümörlerinin yaklaşık %1'den azını oluşturur ve nadir görülen bir patolojidir[1,2]. Genellikle anal melanoma'ya hemoroid ya da anal polip olarak yanlış tanı konulmakta, bununla birlikte tanı ve tedavideki bu gecikme hastalığın komplike bir tablo ile karşımıza çıkmasına neden olmaktadır. Anal melanom genellikle çok kötü bir prognoz göstermektedir. Biz 72 yaşında anüste ülsere vejetan kitle nedeni ile ameliyat edilen anal melanomlu kadın bir hastayı sunduk.

Olgu Sunumu

Hastanemiz genel cerrahi kliniğine 72 yaşında bayan hasta rektal kanama, ağrı, defekasyon güçlüğü gibi şikayetler ile başvurmuştur. Bu şikayetler ile altı ay önce muayene olmuş ve hemoroid ön tanısı ile medikal tedavi uygulanmıştır. Ancak tedavi sonrası hastanın şikayetlerinin geçmemesi üzerine yaptığımız fizik muayenede anodermal bileşkede sert, ağrılı, üzerinde yer yer ülsere alanları bulunan kitle görülmüştür (Resim 1). Kolonoskopik değerlendirmede kitlenin dentat çizgi ve posterior duvara doğru ilerlediği izlenmiştir. Bununla birlikte kitleden yapılan biyopsinin histopatolojik değerlendirmesi sonucunda anorektal malign melanom olduğu bildirilmiştir. Hastanın tüm sistem muayenesinde başka bir odak bulunmaması üzerine primer anorektal malign melanom olarak değerlendirilmiştir.

Hasta tüm karın bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrasonografi görüntüleme yöntemleriyle değerlendirmede, anorektal (dentate çizgi altı) bileşkeden başlayan posterior ve proksimale uzanım gösteren yaklaşık 5x4x4 cm boyutlarında solid kitle imajı izlenmiştir. Ayrıca bu kitlenin hemen hemen rektum lümenini tama yakın obstrükte ettiği, rektum duvarında kalınlaşmaya neden olduğu izlenmiştir (Resim 2). Ayrıca bilateral inguinal bölge muayenesinde palpabl lenf nodülü bulunamamıştır.

Resim 1. Anodermal bileşkede sert, ağrılı, üzerinde yer yer ülsere alanlar bulunan kitle izlenmekte.

Resim 2. Bilgisayarlı tomografide anorektal bölgede çevre dokuya uzanım gösteren kitlenin görünümü.

Bu bulgu ve değerlendirmeler sonucunda, hastada obstrüksiyon bulgularının olması, kitlenin proksimale ve çevre dokuya yayılımı nedeniyle sifinkter koruyucu lokal eksizyonun yapılamıyacağı düşünülerek preoperatif hazırlık yapıldıktan sonra hastaya abdominoperineal rezeksiyon planlanmıştır (APR). Bu belirttiğimiz nedenlerden dolayı preoperatif evrelemenin tedavi planımızı değiştirmeyeceği düşüncesiyle evreleme amacıyla BT' ye göre daha üstün olan endo-anal ultrasonografi ve magnetik rezonans görüntüleme yöntemleri düşünülmemiştir.

İntraoperatif eksplorasyonda karaciğer metastazı ve yaygın karın içi assit izlenmemiştir. Çıkarılan parçanın longitudinal kesilmesi sonrası kitlenin dentat çizgi seviyesini aştığı, ayrıca perirektal dokuda siyah- kahverengi renkte metastatik lenf nodülleri izlenmiştir (Resim 3). Parçanın histopatolojik değerlendirme sonucunda anal malign melanom olduğu bildirilmesi ve hastada postoperatif komplikasyon gelişmemesi üzerine taburcu edilmiştir. Hastanın 10 aylık takibinde medikal onkoloji bölümünün önerileri doğrultusunda adjuvan kemoimmünoterpi uygulanmıştır.

Resim 3. Parçanın longitudinal kesildikten sonra kitlenin makroskopik görünümü.

Tartışma

Gastrointestinal sistemde primer malign melanom görülmesi oldukça enderdir. Malign melanomlar agresif seyirli tümörlerdir. Malign melanomlar deri ve gözden sonra üçüncü sıklıkta anorektal bölgede yerleşim göstermektedir[1]. İlk defa 1857 yılında Moore tarafından bildirilmiştir ve şimdiye dek yaklaşık 500 olgu literatürde bildirilmiştir[3,4]. Kolorektal ve anal kanal malignitelerinin çoğunluğunu adenokarsinomalar ve skuamöz hücreli kanserler oluşturmasına rağmen, lenfoma, melanoma, Kaposi sarkomu ve leiomyosarkom gibi maligniteler de görülebilir[5].

Genelde dentate çizgi yakınındaki mukozadan köken alır, anorektal halka civarında sıklıkla kendini polipoid lezyon olarak gösterir, makroskopik olarak hemoroid ya da polipten ayrımı zordur[1,3]. Bizim sunduğumuz olgu, yanlışlıkla hemoroid olarak teşhis edilmiş ve bu yönde tedavi uygulandığı için gecikmeye neden olmuştur.

En sık semptom rektal kanamadır, bu nedenle hemoroidal hastalıkla karışırlar ve bu tanıda gecikmelere neden olur. Daha sonra karşılaşılan en sık semptomlar palpabl kitle, ağrı, barsak alışkanlığında değişiklik, pruritis, tenesmus gibi anorektal bölgeye ait semptomları kapsar[3,6]. Bu sunduğumuz olguda da literatürde bildirilen şikayetlere benzer şikayetler bulunmaktaydı.

Cerrahi, tedavinin esasını teşkil etmekle beraber iki farklı teknik konusunda literatürde tartışmalar sürmektedir. Bazıları özellikle lokalize küçük tümörlerde abdominoperineal rezeksiyon (APR) önerirken, çoğu hasta yaygın sistemik hastalık ve uzak metastaz nedeni ile kaybedildiğinden sfinkter koruyucu geniş lokal eksizyon önerenler de bulunmaktadır[6]. Geçmişte yapılan erken çalışmalar APR ile agresif tedavinin daha iyi sağkalım oranlarına sahip olduğunu ve muhtemelen beraberinde yapılan lenfadenektominin bunda etkili olduğunu, lenfatik yayılımı (özellikle mezenterik lenf nodülleri) kontrol edebildiğini, daha geniş negatif cerrahi sınır ve daha düşük lokal rekürrens oranları elde edilebildiğini savunmuşlardır[4,7]. Günümüzde artık lenf nodülü diseksiyonu önerilmemekte ve uygun olgularda geniş lokal eksizyon sonrası adjuvan kemoradyoterapi ile benzer sonuçlar alınabilmektedir.

Biz bu bilgiler ışığında, kitlenin anal kanaldan proksimale doğru uzanım göstermesi, lümeni neredeyse tamamen obstrükte etmesi ve kanamanın olması gibi nedenlerden dolayı APR'yi geniş lokal eksizyona tercih ettik. Ayrıca bu olguda kitlenin lokal olarak kontrolü, teknik olarak kitlenin uzanımının yaygınlığı nedeniyle, sfinkter koruyucu lokal eksizyon mümkün olmamıştır.

Sonuç olarak, anorektal malign melanom nadir görülen bir hastalıktır. Eğer bir hastada tekrarlayan kanama, ağrı gibi şikayetler varsa ayırıcı tanıda anorektal melanom dikkate alınmalıdır. Maalesef anorektal melanom tanısındaki gecikme morbidite ve mortalitede artmaya neden olmaktadır. Prognozu kötü olmakla birlikte, anorektal melanomlu olgularda APR ve genişletilmiş lokal eksizyon günümüzde halen kullanılan cerrahi tedavi seçenekleridir.

Kaynaklar

1. Thibault C, Sagar P, Nivatvongs S, et al. Anorectal melanoma-an incurable disease? Dis Colon Rectum 1997; 40: 661- 668. doi:10.1007/BF02140894 http://dx.doi.org/10.1007/BF02140894 doi:10.1007/BF02050940 http://dx.doi.org/10.1007/BF02050940
2. Weinstock MA. Epidemiology and prognosis of anorectal melanoma. Gastroenterology 1993; 104: 174-178.
3. Malik A, Hull T, Floruta C. What is the best surgical treatment for anorectal melanoma? Int J Colorectal Dis 2004;19:121-123.
4. Yeh JJ, Shia J, Hwu WJ, et al. The role of abdominoperineal resection as surgical therapy for anorectal melanoma. Annals Surg 2006;244:1012-1017.
5. Van Schaik PM, Ernst MF, Meijer HA, Bosscha K. Melanoma of the rectum: A rare entity. World J Gastroenterol 2008;14:1633-1635.
6. Bullard KM, Tuttle TM, Rothenberger DA, et al. Surgical therapy for anorectal melanoma. J Am Coll Surg 2003;196:206-211.
7. Pessaux P, Pocard M, Elias D, et al. Surgical management of primary anorectal melanoma. Brit J Surg 2004;91:1183-1187.