Nadir görülen bir yumuşak doku tümörü: Ekrin spiradenoma

Özet

Amaç: Ekrin spiradenoma, ekrin ter bezlerinden köken alan ve nadir görülen yumuşak doku tümörlerinden biridir. Bu çalışmamızda, ekrin spiradenoma nedeni ile ameliyat edilen hastalarımızdan elde ettiğimiz sonuçları değerlendirmeyi amaçladık.

Hastalar ve Yöntem: Ocak 2006 -Temmuz 2011 tarihleri arasında ekrin spiradenoma nedeni ile ameliyat edilen 9 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, yakınmaları ve bunların süreleri, kitlenin yerleşim yeri, cerrahi özellikleri, patoloji raporları, ameliyat sonrası ortaya çıkan komplikasyonlar ve izlem sonuçları kaydedildi.

Bulgular: Çalışma grubu, 6 kadın ve 3 erkek, medyan yaş 37,7 ± 14,8 (24-75 yaş) olan toplam 9 hastadan oluşuyordu. Sekiz hastada patoloji selim olarak belirtilirken, sadece bir hastada maligniteye rastlandı. Malign ekrin spiradenomalı hasta 75 yaşında bir kadın idi. Tümü (%100) ele gelen kitle ile başvuran hastaların 5'inde (%55) ağrı ve hassasiyet de vardı. Ortalama yakınma süresi 8.6 yıl (3-15 yıl arasında) idi. Kitleler olguların 3'ünde sırtta torakal bölgede, 2'sinde skapula üzerinde, 2'sinde kol üzerinde ve 1'inde boynun sağ lateralinde idi. Malign ekrin spiradenomalı hastada kitle saçlı derideydi. Ortalama 31,8 ay izlem sürecinde hiçbir hastada nükse rastlanmadı.

Sonuç: Cildin yumuşak doku kitlelerinin ayırıcı tanısında ekrin spiradenoma da düşünülmelidir. Lezyonun malignite ve nüks etme riski dikkate alınarak, radikal cerrahi eksizyon planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ekrin spiradenoma, benign ter bezi tümörü

Giriş

Ekrin spiradenoma (ES), ekrin ter bezlerinden köken alan ve oldukça nadir görülen benign bir tümördür[1-4]. İlk kez 1956 da Kersting ve Helwig tarafından tarif edilmiştir[5]. Ekrin ter bezlerinin hem duktal hem sekretuar komponentleri boyunca diferansiyasyonunu gösteren primitif neoplazmlardır. Pembe, mor, mavi veya gri renkte, 1 cm'den küçük boyutta sert, tek bir nodül şeklinde sıklıkla vücudun üst yarısında ve ön yüzünde saptanmaktadır[3,4]. Genelde genç yetişkinlerde görülmektedir. Lezyon, asemptomatik olabileceği gibi, çok hassas olup hafif bir manüplasyonda bile şiddetli ağrıya neden olabilmektedir. Çok nadir de olsa malign transformasyon saptanmakla birlikte, semptomatik lezyonlarda cerrahi tedavi önerilmektedir[6]. Çalışmamızda, ekrin spiradenoma nedeni ile ameliyat edilen hastalarımızın cerrahi sonuçlarını, klinik ve histopatolojik bulguları eşliğinde değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi ile Plastik ve Rekonstruktif Cerrahi Anabilim Dalları tarafından Ocak 2006 ile Temmuz 2011 tarihleri arasında deride kitle nedeni ile eksizyonel biyopsi uygulanan ve patoloji sonucu ekrin spiradenoma saptanan toplam 9 hastanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hastalar yaş, cinsiyet, şikayet ve süresi, kitlenin yerleşim yeri, cerrahi özellikleri, histopatolojik bulgular ve ameliyat sonrası komplikasyonlar açısından değerlendirildi.

Cerrahi işlem, tüm hastalara ameliyathane şartlarında lokal anestezi altında uygulandı. Ameliyat esnasında, lezyonun en az 1 cm sağlam doku ile birlikte çıkarılmasına dikkat edildi. Ameliyat sonrası, hasta gelişebilecek cerrahi bir komplikasyon açısından en az 2 saat gözlem odasında tutuldu. Cerrahi bir problem saptanmayan hasta taburcu edildi.

Bulgular

Çalışma grubu, 6 kadın/3 erkek, medyan yaş 37,7 ± 14,8 (24-75 yaş) olan toplam 9 hastadan oluştu. 8 hastada patoloji benign olarak rapor edilirken, sadece bir hastada maligniteye rastlandı. Malign ES saptanan hasta, kadın olup yaşı 75 idi. Tüm hastaların başvuru yakınması ele gelen kitle (%100) iken, hastaların 5'inde (%55,5) kitle yakınmasına ağrı ve hassasiyet de eşlik ediyordu. Ortalama şikayet süresi 8,6 yıl (3-15 yıl) olarak bulunurken, malignite saptanan hastanın kitle şikayeti 10 yıldan fazla süredir mevcuttu. Malign ekrin spiradenoma saçlı deride tespit edilmekle birlikte, diğer kitlelerin olguların 3'ünde sırtta torakal bölgede, 2'sinde skapula üzerinde, 2'sinde kol üzerinde ve 1'inde boyun sağ lateralinde yerleştiği gözlendi. Sekiz hastada kitleler temiz cerrahi sınır ile çıkartılırken bir hastada cerrahi sınırda devam etmesi üzerine tekrar eksizyon uygulandı. Ortalama tümör çapları 1.2 ± 0,44 cm (0.8-2.2 cm) olarak bulundu. Eksize edilen materyallerin histopatolojik incelemesinde, dermis ve subkutan dokuda iyi sınırlı nodüller şeklinde infiltratif tümör odakları olduğu ve tümörün fibrovasküler bir stroma içerisinde birbirleri ile anastomozlar yapan uniform hücre kordonlarından oluşmakta olduğu görüldü (Resim 1,2). Patoloji sonucu malign bildirilen hastanın histopatolojik incelemesinde çok katlı yassı epitel altında nodülasyonlarla yaprak gelişim gösteren tümöral lezyon görüldü. Tümör dar sitoplazmalı olup hiperkromatik hafif pleomorfizm gösteren yer yer iğsi görünümde hücrelerden meydana gelmektedir (Resim 3).

Resim 1. Mikroskopik olarak subkutan dokuda infiltatif iyi sınırlı tümör adaları izlenmektedir (HEx40).

Resim 2. Mikroskopik görüntüde fibrovasküler stromada kalın hücre kordonları izlenmektedir (HEx400).

Resim 3. Mikroskopik incelemede pleomorfizm gösteren yer yer iğsi görünümde hücrelerden oluşan tümör (HEX40)

Hiçbir hastada ameliyat sonrası komplikasyon gelişmedi. Hastalar ortalama 31,8 ± 13,4 ay (1-47 ay) takip edilirken hiçbir hastada nüks saptanmadı. Hastaların özellikleri Tablo 1'de özetlenmiştir.

Tablo 1. Hastaların klinik özellikleri ve takip sonuçları.

Tartışma

Cilt tümörleri son derece sık görülmektedir. Histolojik yapısında farklı hücreler bulunması nedeni ile ciltte değişik karakterlerde tümörler saptanabilmektedir. Konjenital veya edinsel olabilen bu tümörler çoğunlukla yaşam boyunca sadece kozmetik sorun oluşturmaktadır. Çok az bir kısmı ise malign dejenerasyon gösterebilmektedir. Deri tümörleri klinik özelliklerinden çok, köken aldıkları dokulara göre sınıflandırılırlar. ES'de kutanöz ter bezlerinden kaynaklanan, çoğunlukla benign karakterli bir cilt tümörüdür[1-4]. Genellikle genç erişkinlerde saptanmakla birlikte, 25 - 81 yaş aralığında görülebileceği bildirilmektedir. Bununla birlikte, 50 yaşından sonra malignite potansiyeli artmaktadır. Literatüre benzer olarak, çalışmamızda da hastalarımızın yaş ortalaması 34 olarak saptanmış olup, malign ekrin spiradenoma, 75 yaşındaki bir kadın hastada tespit edilmiştir. Cinsiyet, benign veya malign ekrin spiradenoma gelişimi için önem arz eden bir faktör olmamakla birlikte çalışma grubumuzun %66'sının kadın hastalardan oluşması dikkati çekmektedir. Yapılan çalışmalar da göz önüne alındığında kadın hastalarda anlamlı olmasa bile görülme sıklığının biraz daha fazla olduğu söylenebilir.

Sıklıkla baş-boyun bölgesinde veya gövde üst kısmında yerleşim gösteren lezyon, çok nadir de olsa üst ve alt ekstremitelerde de saptanabilmektedir. Bildirilen çalışmalara benzer olarak hastalarımızın %75' inde lezyon, gövde üst kısımları ve boyun bölgesinde tespit edilmiştir. Ağrı, hastaların %85-95'inde eşlik eden bir semptom olmakla birlikte, bu şikayet hastalarımızın %55'inde mevcuttu. Bu oran düşüklüğü, polikliniğimize başvuran hastaların sosyo-kültürel seviyesindeki yüksekliğe bağlanabilir. Lezyon daha fazla ilerleme göstermeden kitle fark edilince polikliniğe başvurulması hem semptomların hem de malign bir değişim sürecinin önüne geçebilmek açısından önem arz etmektedir. ekrin spiradenoma, ağrı ve görünüm açısından glomus tümörle benzerlik gösterdiğinden sıkça karışabilmektedir. Lezyonun genellikle daha küçük boyutta tek soliter nodül şeklinde olması ayırıcı tanıda yardımcı olmaktadır[7,8]. Hastalarımızda da lezyon, tek soliter bir nodül olarak tespit edilmiştir. Nadir de olsa, lineer veya lokalize dağılım gösterecek şekilde çok sayıda nodül şeklinde de karşılaşılabilir[9]. Bununla birlikte, klinik bulguları ve görünümü çok tipik olmadığından kesin tanı histopatolojik incelemeyle konmaktadır.

Malign transformasyon seyrek olsa da görülebilmektedir[5,10]. Malign ES, literatürde 38 olgu ile sınırlı olup olguların hepsi benign ES zemininde gelişmiştir. Malignite gelişimine kadar geçen ortalama süre yaklaşık 20 yıl olarak bildirilmektedir[5,11] . Malignite saptanan hastamızın şikayeti 10 yıldan fazla süredir mevcuttu. Malign ekrin spiradenomaların çoğu karsinom olup karsinosarkom olguları da seyrek olarak bildirilmektedir. Literatürdeki 38 hastanın patoloji sonuçları incelendiğinde, 14 skuamöz hücreli karsinom, 12 adenokarsinom, 5 hem skuamöz hem de adenokarsinom, 7 olguda da sarkomatöz özellikler saptanmıştır. Malign ES' li hastamızın patolojisi de skuamöz hücreli karsinom olarak bildirilmiştir. Sistemik metastaz nadir de olsa gelişebilmekte ve mortalite gözlenebilmektedir. Ne yazık ki, literatürde bildirilen 6 hasta nın uzak organ metastazı nedeni ile ortalama 11 ay içinde kaybedildiği dikkati çekmektedir. Bu nedenle, kitlenin erken teşhisi ve yeterli cerrahi sınırla çıkarılması önem arz etmektedir. Malign olgumuz ise ameliyat sonrası 22. ayında olup hastalıksız yaşamını sürdürmektedir.

Standart tedavi cerrahidir, ancak bazen yanlış tanı veya diğer kistik neoplazmalar ile karıştırılması nedeniyle yetersiz bir cerrahi eksizyon yapılabilmekte buda yüksek nüks şansı doğurmaktadır[12]. Sebase kist, fibroma, fibrolipoma ve dermatofibroma gibi benign cilt tümörlerinden ayırıcı tansının yapılması gereklidir. Nüksü ve metastazı önlemek içinde radikal cerrahi eksizyon şarttır. Çalışmamızda da işlem esnasında cerrahi sınırın lezyona olan uzaklığının en az 1 cm olmasına dikkat edilmiştir. Lezyonun cerrahi sınırda devam etmesi nedeni ile bir hastaya tekrar eksizyon uygulanmış olmakla birlikte diğer hastalarda geniş eksizyon başarı ile uygulanmıştır. Takiplerimizde hiçbir hastada da nüks saptanmaması 1 cm sınırla cerrahi eksizyonun tedavi için yeterli olabileceğini göstermektedir.

Sonuç olarak, kliniklerde sıkça karşılaştığımız cildin yumuşak doku kitlelerinin ayırıcı tanısında nadir de olsa ES akılda tutulmalıdır. Lezyonun malignite potansiyeli dikkate alınarak radikal cerrahi eksizyon en kısa sürede planlanmalıdır.

Kaynaklar

1. Demis DJ. Eccrine spiradenoma. In: Clinical Dermatology. Demis DJ, Corunge RG, Dobson RL, McGuire J (eds). Philadelphia: JB Lippincott 1992; 1–4 ;22–27.
2. Mambo NC. Eccrine spiradenoma: Clinical and pathologic study of 49 tumors. J Cutan Pathol 1983;10: 312-320.
3. Kaleeswaran AV, Janaki VR, Sentamilselvi G, Kiruba Mohan C. Eccrine spiradenoma. Indian J Dermat Venereol Leprol 2002; 68: 236-237.
4. Kaleeswaran AV, Janaki VR, Sentamilselvi G, Kiruba MC. Eccrine spiradenoma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002; 68:236-237.
5. Kersting DW, Helwig EB. Eccrine spiradenoma. AMA Arch Derm 1956; 73:199–227. doi:10.1001/archderm. 1956.01550030001001 http://dx.doi.org/10.1001/archderm.1956.01550030001001
6. Ishikawa M, Nakanishi Y, Yamazaki N, Yamamoto A. Malignant eccrine spiradenoma: a case report and review of the literature. Dermatol Surg 2001; 27:67-70. doi:10.1046/j.1524- 4725.2001.00226.x http://dx.doi. org/10.1046/j.1524-4725.2001.00226.x doi:10.1111/j.1524- 4725.2001.00226.x http://dx.doi. org/10.1111/j.1524-4725.2001.00226.x
7. Senol M, Ozcan A, Sasmaz S, Ozen S, Ciralik H. Giant vascular eccrine spiradenoma. Int J Dermatol 1998; 37:221–223.
8. Cotton DW, Slater DN, Rooney N, Goepel JR, Mills PM. Giant vascular eccrine spiradenomas: a report of two cases with histology, immunohistology and electron microscopy. Histopathology 1986; 10: 1093–1099. doi:10.1111/j.1365-2559.1986. tb02546.x http://dx.doi. org/10.1111/j.1365-2559.1986.tb02546.x
9. Yoshida A, Sato T, Sugawara Y, Matsuta M, Akasaka T. Two cases of multiple eccrine spiradenoma with linear or localized formation. J Dermatol 2004; 31: 564–568.
10. Ben Brahim E, Sfia M, Tangour M, Makhlouf R, Cribier B, Chatti S. Malignant eccrine spiradenoma: a new case report. J Cutan Pathol 2010 ;37:478-481. doi:10.1111/j.1600-0560.2009.01320.x http://dx.doi.org/10.1111/j.1600- 0560.2009.01320.x
11. Andreoli MT, Itani KM. Malignant eccrine spiradenoma: a meta-analysis of reported cases. Am J Surg 2011 ;201:688-692. doi:10.1016/j.amjsurg.2010.04.015 http://dx.doi.org/10.1016/j.amjsurg. 2010.04.015
12. Delfino S, Toto V, Brunetti B, Bianchi A, Baldi A, Persichetti P. Recurrent atypical eccrine spiradenoma of the forehead. In Vivo 2008; 22:821-823. doi:10.1016/j. burns.2007.11.004 http://dx.doi.org/10.1016/j. burns.2007.11.004